急性間歇性血卟啉病(AIP)是一種常染色體顯性遺傳病,是由于血紅素生物合成途徑中膽色素原脫氨酶(PBGD)的先天性或獲得性缺陷以致卟啉或其前體過度生成所致的一組代謝性疾病。AIP臨床表現(xiàn)復(fù)雜多樣,反復(fù)發(fā)作,易出現(xiàn)多種并發(fā)癥,目前其治療方法包括精氨酸血紅素、肝移植、經(jīng)脾肝細(xì)胞移植,而基因治療作為一種新興療法,受到國內(nèi)外AIP患者的期待。本文從AIP的發(fā)病機(jī)制、診斷、臨床表現(xiàn)、并發(fā)癥、治療策略等多方面介紹最新研究進(jìn)展,以提高臨床醫(yī)師對AIP的認(rèn)識,為AIP患者提供更多的治療選擇。

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 發(fā)病機(jī)制
2 診斷
3 臨床表現(xiàn)
4 并發(fā)癥
    4.1肝癌
    4.2 CKD
5 治療策略
6 小結(jié)



本文編號：4031968