發(fā)布時(shí)間：2024-02-28 22:06

　　果糖吸收不良癥(FM)、原發(fā)性果糖尿癥(EF)和遺傳性果糖不耐受癥(HFI)是與果糖分解代謝直接相關(guān)的三種先天性果糖代謝缺陷病。FM發(fā)病機(jī)制未明,以攝入果糖后出現(xiàn)腹脹、腹痛和腹瀉等消化道癥狀為主要表現(xiàn),并可能誘發(fā)胰腺炎、抑郁癥和支氣管哮喘等疾病。EF由果糖激酶基因突變所致,是一種既無任何病態(tài)表現(xiàn),也不影響預(yù)期壽命的常染色體隱性遺傳病。HFI是醛縮酶B基因突變引起的常染色體隱性遺傳病。其急性癥狀包括出汗和顫抖等低血糖癥狀、嘔吐和腹痛等消化道癥狀、急性肝功能衰竭和急性近端腎小管功能障礙。其慢性癥狀以肝脂肪變性、腎小管酸中毒、生長(zhǎng)遲緩和低體重為主要表現(xiàn)。在全球果糖攝入量持續(xù)增長(zhǎng)的背景下,回顧這些疾病的診治進(jìn)展,對(duì)預(yù)防果糖代謝不良后果、維護(hù)公眾健康具有重要的啟示作用。

【文章頁數(shù)】：6 頁

【部分圖文】：

圖1果糖的吸收過程(改編自參考文獻(xiàn)9)

人體缺乏大量吸收純果糖的能力，單次攝入純果糖的最大吸收量在5～50克之間。單糖形式的果糖總是與葡萄糖一起存在于水果或蔬菜中。蔗糖則在小腸粘膜刷狀緣蔗糖酶的作用下分解為葡萄糖和果糖[7]。葡萄糖是影響果糖吸收最重要的因素，當(dāng)果糖與等量的葡萄糖一同攝入時(shí)，果糖的吸收量顯著增加。葡萄糖....

圖2果糖的代謝過程

肝臟、腎臟和小腸是果糖代謝的主要場(chǎng)所。攝入體內(nèi)50%以上的果糖是在肝臟代謝的。在肝臟和胰腺等不表達(dá)GLUT5的組織和器官，血液中的果糖在GLUT2的協(xié)助下轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞，在表達(dá)GLUT5的組織和器官，則在GLUT5的協(xié)助下轉(zhuǎn)運(yùn)入細(xì)胞[10]。細(xì)胞內(nèi)的果糖在KHK的催化作用下，以三磷酸....

本文編號(hào)：3914048