原發(fā)性雙側(cè)大結(jié)節(jié)性腎上腺增生（PBMAH）是一種臨床罕見病,屬于促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）非依賴性庫欣綜合征的一種特殊類型,以雙側(cè)腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生為特征,病因尚不清楚。PBMAH為良性病變,病程進(jìn)展緩慢,但長期高皮質(zhì)醇血癥對(duì)機(jī)體造成的危害極大,嚴(yán)重影響機(jī)體物質(zhì)代謝,并可累及全身系統(tǒng);大部分PBMAH患者臨床表現(xiàn)不典型,易誤診、誤治,其實(shí)際患病率可能被大大低估。近年來,PBMAH病因成為研究熱點(diǎn),某些G蛋白偶聯(lián)膜受體異常及腎上腺結(jié)節(jié)內(nèi)異位產(chǎn)生ACTH,某些基因種系和體細(xì)胞突變也參與PBMAH的發(fā)病,治療以手術(shù)切除為主,更多特異性藥物也將逐漸應(yīng)用于臨床。 

【文章來源】：醫(yī)學(xué)綜述. 2020,26(16)

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 病因及發(fā)病機(jī)制
2 診斷
    2.1 臨床表現(xiàn)
    2.2 生化檢查
    2.3 影像學(xué)檢查
    2.4病理組織學(xué)檢查
    2.5鑒別診斷
3 治療
    3.1 手術(shù)治療
    3.2藥物治療
4 小結(jié)


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]ACTH非依賴性大結(jié)節(jié)樣腎上腺增生的多層螺旋CT表現(xiàn)[J]. 宋琦,周薇薇,蘇颋為,杜聯(lián)軍,丁蓓,張歡,潘自來,陳克敏,嚴(yán)福華,王衛(wèi)慶,寧光,方文強(qiáng).  中華內(nèi)分泌代謝雜志. 2012 (04)
[2]促腎上腺皮質(zhì)激素非依賴性腎上腺大結(jié)節(jié)樣增生的研究進(jìn)展[J]. 朱麗穎,寧光.  上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版). 2012(03)



本文編號(hào)：3226331