目的:分類探討ANCA相關(guān)性血管炎的臨床特點(diǎn)以及病理特征,比較MPO-ANCA陽(yáng)性小血管炎和PR3-ANCA陽(yáng)性小血管炎的流行病學(xué)、臨床表現(xiàn)等,另外根據(jù)器官受累特點(diǎn)以及腎臟病理特點(diǎn)對(duì)ANCA相關(guān)性血管炎進(jìn)行分類研究,為其診斷及治療提供依據(jù)。方法:應(yīng)用九創(chuàng)電子病歷管理信息系統(tǒng)及病案室管理系統(tǒng)搜集2010年1月至2015年12月的全部住院病歷,查找所有出院診斷為ANCA相關(guān)性血管炎的130名患者的住院病歷資料,依據(jù)ANCA的檢測(cè)結(jié)果將篩選出的130例患者分為核周型ANCA(P-ANCA)陽(yáng)性識(shí)別髓過(guò)氧化物酶(MPO)即MPO-ANCA陽(yáng)性組以及胞漿型ANCA(C-ANCA)陽(yáng)性識(shí)別蛋白酶3(PR3)即PR3-ANCA陽(yáng)性組2組,比較兩組小血管炎的臨床資料,應(yīng)用統(tǒng)計(jì)學(xué)方法對(duì)所得結(jié)果進(jìn)行數(shù)據(jù)分析。結(jié)果:130例AAV患者中MPO-ANCA陽(yáng)性組共105例(80.7%),男40例(38.09%),女65例(61.90%),男:女為0.6:1,其中患者的平均年齡為62.76±12.80歲,中位年齡為64歲,≥55歲者85例(80.95%)。PR3-ANCA陽(yáng)性組共25例(19.23%),男12例(48%),女13例(52%),男:女為0.92:1,患者的平均年齡為53.04±14.72歲,中位年齡為56歲,≥55歲者13例(52%)。兩組的患病年齡不同(P0.05)。AAV患者累及臟器以肺和腎最為多見(jiàn),以肺臟表現(xiàn)等為首發(fā)癥狀者,MPO-ANCA陽(yáng)性組患者較PR3-ANCA陽(yáng)性組多見(jiàn),其差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),而以不明原因發(fā)熱、鼻部、眼部癥狀、皮疹等為首發(fā)癥狀者,PR3-ANCA陽(yáng)性組患者比MPO-ANCA陽(yáng)性組多見(jiàn)。其中鼻部癥狀為首發(fā)癥狀者所占比例,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。肺間質(zhì)性病變MPO-ANCA陽(yáng)性組較PR3-ANCA陽(yáng)性組患者發(fā)生率高(P0.05),眼、耳、鼻、皮膚受累發(fā)生率PR3-ANCA陽(yáng)性組高于MPO-ANCA陽(yáng)性組,其中耳、鼻受累患者的發(fā)生率差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。血小板增多(血小板300*10^9/l)、白蛋白降低(35g/l)PR3-ANCA陽(yáng)性組患者居多,其中白蛋白降低者所占比例差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。130例AAV患者中共102例行肺部CT檢查,96例肺部異常,MPO-ANCA陽(yáng)性組胸腔積液發(fā)生率少于PR3-ANCA陽(yáng)性組胸腔積液發(fā)生率,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。130例AAV患者中單純以肺損傷共8例(6.15%),單純腎損傷共7例(5.38%),單純腎臟損傷AAV患者血紅蛋白明顯低于單純肺損傷組,而白細(xì)胞計(jì)數(shù)單純肺損傷組較單純腎損害組高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。130例AAV患者中肺間質(zhì)病變不伴血肌酐升高者25例(19.23%),腎功能損害不伴肺間質(zhì)性病變者79例(60.76%),其中肺間質(zhì)病變不伴血肌酐升高者血紅蛋白含量明顯高于腎功能損害不伴肺間質(zhì)病變組,且腎損害不伴肺間質(zhì)病變者補(bǔ)體明顯降低,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。肺間質(zhì)病變不伴血肌酐升高組MPO-ANCA陽(yáng)性多于腎功能損害不伴肺間質(zhì)病變組,而腎功能損害不伴肺間質(zhì)病變組則為PR3-ANCA陽(yáng)性多見(jiàn),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。病理資料顯示腎活檢免疫熒光無(wú)補(bǔ)體沉積者24例(70.58%),伴補(bǔ)體沉積者10例(29.41%)。比較伴補(bǔ)體沉積者及不伴補(bǔ)體沉積者各項(xiàng)化驗(yàn)指標(biāo)區(qū)別,其中免疫熒光無(wú)補(bǔ)體沉積組患者的外周血白細(xì)胞平均計(jì)數(shù)高于伴補(bǔ)體沉積組,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。在腎臟病理比較中,無(wú)補(bǔ)體沉積組正常腎小球數(shù)目多于伴補(bǔ)體沉積者,差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。AAV患者中總共有76例患者接受了糖皮質(zhì)激素的治療,聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑環(huán)磷酰胺者35例,應(yīng)用嗎替麥考酚酯者5例,應(yīng)用利妥昔單抗者1例,應(yīng)用布累迪寧者1例,應(yīng)用甲氨蝶呤者1例,聯(lián)合血液透析者25例,僅依靠血液透析者9例。研究患者中有4例MPO-ANCA陽(yáng)性血管炎患者分別于4年、3年、1年、2年前檢查ANCA為陰性,其中3例因?yàn)榉伍g質(zhì)纖維化而初檢,當(dāng)病情進(jìn)展到至腎功能出現(xiàn)異常時(shí),MPO-ANCA呈現(xiàn)陽(yáng)性。共有9例患者于第一次入院在院死亡,其中P-ANCA陽(yáng)性組8例(7.62%),C-ANCA陽(yáng)性組1例(4%)。結(jié)論:ANCA相關(guān)性血管炎主要以中老年多見(jiàn),MPO-ANCA陽(yáng)性小血管炎的發(fā)病年齡晚于PR3-ANCA相關(guān)性小血管炎。AAV臨床表現(xiàn)缺乏特異性,但肺間質(zhì)病變于MPO-ANCA陽(yáng)性小血管炎中更常見(jiàn)。主要以腎功能損害而不伴有肺間質(zhì)病變的AAV患者貧血程度重、血清補(bǔ)體明顯降低。
【學(xué)位單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2016
【中圖分類】：R593.2
【部分圖文】：

55 歲者 85 例（80.95%）。PR3-ANCA 陽(yáng)性組共 25 例（19.23%），男 12 例（48% 13 例（52%），男：女為 0.92：1，患者的平均年齡為 53.04±14.72 歲，中齡為 56 歲，≥55 歲者 13 例（52%）。兩組的患病年齡不同（P<0.05）。A者的高峰年齡段為 55~70 歲。見(jiàn)圖 1。
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本文編號(hào)：2894442