【摘要】：目的:探討系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)以及診治流程,提高對(duì)AL淀粉樣變性的認(rèn)識(shí),增加診療經(jīng)驗(yàn)。方法:分析1例AL型淀粉樣變性患者的臨床病例資料,進(jìn)行病例報(bào)道并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行復(fù)習(xí)及總結(jié)資料:82歲老年男性,2年間體重減輕約12kg,回顧病歷資料發(fā)現(xiàn)該患者4年多次查血生化均提示球蛋白增高;其皮膚干燥,可聞及右側(cè)頸動(dòng)脈收縮期血管雜音。行各項(xiàng)常規(guī)檢查以及胸部正位片、腹部超聲、腹部增強(qiáng)CT及腹部MRI,尿蛋白、血清蛋白電泳,心肌酶譜,血、尿免疫球蛋白定量,骨髓穿刺檢查并送檢相關(guān)血液學(xué)及遺傳學(xué)檢查,結(jié)合相關(guān)檢查檢驗(yàn)結(jié)果,最終行皮下脂肪活檢行病理檢查,診斷明確。結(jié)果:結(jié)合該患者的臨床表現(xiàn)、檢查及檢驗(yàn)結(jié)果,該患者最終診斷為:1.系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性(λ型);2.2型糖尿病;3.高血壓病3級(jí)極高危組;4.慢性萎縮性胃炎;5.陳舊性肺結(jié)核;6.膽囊炎并膽囊息肉;7.肝囊腫。結(jié)論:AL淀粉樣變性原先被稱為原發(fā)性淀粉樣變性,其罪魁禍?zhǔn)子蓡慰寺∶庖咔虻鞍纵p鏈κ或λ形成的淀粉樣蛋白原纖維以β-折疊結(jié)構(gòu)組裝,導(dǎo)致不溶性淀粉樣蛋白產(chǎn)生并在組織沉積,最終導(dǎo)致器官結(jié)構(gòu)破壞和功能障礙,而沉積物的器官選擇多樣變化是臨床表現(xiàn)多樣性的原因。對(duì)臨床表現(xiàn)不典型的AL型淀粉樣變性進(jìn)行診斷時(shí)應(yīng)該充分完善檢查,早期的診斷對(duì)疾病的預(yù)后極為重要。同時(shí),AL型淀粉樣變性的診斷需要采用綜合措施,在確定診斷后做好對(duì)累及器官的評(píng)估和預(yù)后分層也十分重要,以便確定適當(dāng)?shù)闹委煏r(shí)機(jī)及治療方案。目前主要治療方法為化療、自體造血干細(xì)胞移植以及支持治療。
【圖文】：

檢查項(xiàng)目 結(jié)果心電圖（圖 1） 左束支傳導(dǎo)阻滯。胸部正位片（圖2） 1.右肺斑片狀高密度影，陳舊性病灶可能；2.主動(dòng)脈弓鈣化。心臟超聲 1.升主動(dòng)脈硬化伴瓣鈣化并返流（輕度），2.二、三尖瓣返流（輕度）肺動(dòng)脈瓣返流（輕度），4.左室舒張功能減低，5.左心收縮功能正常。腹部+泌尿系超聲（圖 3）1.肝臟多發(fā)囊性占位性病變（隨后進(jìn)一步行腹部 MRI 檢查），2.膽囊炎癥并息肉樣病變，，3.胰腺腫大 胰腺實(shí)質(zhì)非均質(zhì)占位性病變，4.前列腺增生并多發(fā)鈣化灶

心電圖注解：心電圖：左束支傳導(dǎo)阻滯
【學(xué)位授予單位】：蘭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R597.2

【相似文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 焦建中;葛勤利;吳永勝;楊國(guó)嶸;林娜;;周身淀粉樣變性1例報(bào)告[J];中國(guó)醫(yī)師雜志;2006年12期

2 楊海峰;淀粉樣變性[J];贛南醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);1995年04期

3 丁國(guó)林;;老年人主動(dòng)脈淀粉樣變性[J];國(guó)外醫(yī)學(xué)(老年醫(yī)學(xué)分冊(cè));1991年01期

4 詹昒洲,楊筱菊;全身性淀粉樣變性病三例臨床病理報(bào)告[J];第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);1988年03期

5 王昆潤(rùn);;胰島的淀粉樣變性和糖尿病[J];國(guó)外醫(yī)學(xué)(老年醫(yī)學(xué)分冊(cè));1988年02期

6 杜惠勤;淀粉樣變性的診斷標(biāo)準(zhǔn)[J];臨床薈萃;1989年11期

7 鐘安清;胸腺在鴨淀粉樣變性病中的作用探討[J];中國(guó)獸醫(yī)科技;1989年11期

8 龔純慧,陳林;眼眶及頸部淀粉樣變性1例[J];實(shí)用眼科雜志;1989年08期

9 洪豐穎;;與透析有關(guān)的胃腸淀粉樣變性[J];國(guó)外醫(yī)學(xué)(內(nèi)科學(xué)分冊(cè));1989年10期

10 林瑞煌;;眼淀粉樣變性病1例報(bào)告[J];新醫(yī)學(xué);1980年04期

相關(guān)會(huì)議論文 前10條

1 陳傳成;;左側(cè)篩竇淀粉樣變性1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[A];2016年浙江省醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編[C];2016年

2 武婷;劉輝;葉榮;鄧瑩;劉思明;姚娟;;1例原發(fā)性多系統(tǒng)淀粉樣變性患者的觀察與護(hù)理[A];全國(guó)重癥監(jiān)護(hù)護(hù)理學(xué)術(shù)交流暨專題講座會(huì)議論文匯編[C];2004年

3 馬愛(ài)群;;淀粉樣變性(英文)[A];寧夏心血管病學(xué)進(jìn)展暨第二屆心血管病介入治療研討會(huì)資料匯編[C];2005年

4 劉作海;;淀粉樣變性的腎損害及中西醫(yī)治療[A];第七屆全國(guó)中西醫(yī)結(jié)合腎臟病會(huì)議專題講座匯編[C];2003年

5 李王平;金發(fā)光;傅恩清;穆德廣;謝永宏;孫瑞琳;;支氣管鏡介入聯(lián)合治療原發(fā)性氣管內(nèi)淀粉樣變性12例分析[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)呼吸病學(xué)年會(huì)——2011（第十二次全國(guó)呼吸病學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議）論文匯編[C];2011年

6 羅蘭;陳安海;;胃淀粉樣變性1例報(bào)道[A];第十七屆西南地區(qū)消化病學(xué)術(shù)會(huì)議暨2014貴州省消化病及消化內(nèi)鏡學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編[C];2014年

7 張振俊;;淀粉樣變性病腦內(nèi)及全身廣泛累及1例[A];2003年全國(guó)醫(yī)學(xué)影像技術(shù)學(xué)術(shù)會(huì)議論文匯編[C];2003年

8 王嵐;周力;;消化系統(tǒng)淀粉樣變性病[A];2008年貴州省醫(yī)學(xué)會(huì)消化及內(nèi)鏡學(xué)分會(huì)學(xué)術(shù)大會(huì)論文匯編[C];2008年

9 孫志軍;蔣博;陳韻岱;蓋魯粵;智光;;心臟淀粉樣變性42例臨床特點(diǎn)分析[A];中華醫(yī)學(xué)會(huì)第11次心血管病學(xué)術(shù)會(huì)議論文摘要集[C];2009年

10 黃蓓暉;李娟;周振海;鄭冬;谷景立;;硼替佐米聯(lián)合地塞米松治療初治系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性[A];第13屆全國(guó)實(shí)驗(yàn)血液學(xué)會(huì)議論文摘要[C];2011年

相關(guān)重要報(bào)紙文章 前2條

1 張旗 熊維建 重慶市中醫(yī)院;鄭新辨治淀粉樣變性腎病經(jīng)驗(yàn)[N];中國(guó)中醫(yī)藥報(bào);2016年

2 張旗 重慶市中醫(yī)院腎病科;淀粉樣變性腎病治驗(yàn)[N];中國(guó)中醫(yī)藥報(bào);2018年

相關(guān)博士學(xué)位論文 前3條

1 林靜娜;心臟淀粉樣變患者心功能的超聲心動(dòng)圖研究[D];天津醫(yī)科大學(xué);2006年

2 黃湘華;自體干細(xì)胞移植治療AL淀粉樣變性及新型誘導(dǎo)方案的研究[D];南京大學(xué);2012年

3 孫維繹;利用激光顯微切割聯(lián)合質(zhì)譜蛋白質(zhì)組學(xué)技術(shù)鑒定系統(tǒng)性淀粉樣變性亞型[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2013年

相關(guān)碩士學(xué)位論文 前10條

1 姚玲雅;胃腸道淀粉樣變性的臨床分析研究[D];浙江大學(xué);2018年

2 張盼;系統(tǒng)性輕鏈型（AL）淀粉樣變性1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[D];蘭州大學(xué);2018年

3 劉玉富;淀粉樣變性心肌病的臨床分析[D];吉林大學(xué);2015年

4 金丹;原發(fā)性肝淀粉樣變性—附1例報(bào)道[D];浙江大學(xué);2010年

5 尹瑤;85例成人原發(fā)性淀粉樣變患者的臨床分析[D];廣西醫(yī)科大學(xué);2014年

6 張瑞寧;268例淀粉樣變性心肌病的臨床分析[D];河北醫(yī)科大學(xué);2010年

7 栗慶;脈沖電場(chǎng)輻照對(duì)胰島素淀粉樣變性的影響[D];華東師范大學(xué);2015年

8 陸靜娟;26例系統(tǒng)性淀粉樣變性患者的臨床分析[D];蘇州大學(xué);2011年

9 張磊;異源蛋白對(duì)胰島素淀粉樣纖維化及其細(xì)胞毒性的抑制作用[D];陜西師范大學(xué);2009年

10 王娟;33例消化系統(tǒng)淀粉樣變性臨床分析[D];浙江大學(xué);2013年

本文編號(hào)：2704612