【摘要】：目的:探討系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性的臨床表現(xiàn)以及診治流程,提高對AL淀粉樣變性的認識,增加診療經(jīng)驗。方法:分析1例AL型淀粉樣變性患者的臨床病例資料,進行病例報道并結合相關文獻進行復習及總結資料:82歲老年男性,2年間體重減輕約12kg,回顧病歷資料發(fā)現(xiàn)該患者4年多次查血生化均提示球蛋白增高;其皮膚干燥,可聞及右側頸動脈收縮期血管雜音。行各項常規(guī)檢查以及胸部正位片、腹部超聲、腹部增強CT及腹部MRI,尿蛋白、血清蛋白電泳,心肌酶譜,血、尿免疫球蛋白定量,骨髓穿刺檢查并送檢相關血液學及遺傳學檢查,結合相關檢查檢驗結果,最終行皮下脂肪活檢行病理檢查,診斷明確。結果:結合該患者的臨床表現(xiàn)、檢查及檢驗結果,該患者最終診斷為:1.系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性(λ型);2.2型糖尿病;3.高血壓病3級極高危組;4.慢性萎縮性胃炎;5.陳舊性肺結核;6.膽囊炎并膽囊息肉;7.肝囊腫。結論:AL淀粉樣變性原先被稱為原發(fā)性淀粉樣變性,其罪魁禍首由單克隆免疫球蛋白輕鏈κ或λ形成的淀粉樣蛋白原纖維以β-折疊結構組裝,導致不溶性淀粉樣蛋白產(chǎn)生并在組織沉積,最終導致器官結構破壞和功能障礙,而沉積物的器官選擇多樣變化是臨床表現(xiàn)多樣性的原因。對臨床表現(xiàn)不典型的AL型淀粉樣變性進行診斷時應該充分完善檢查,早期的診斷對疾病的預后極為重要。同時,AL型淀粉樣變性的診斷需要采用綜合措施,在確定診斷后做好對累及器官的評估和預后分層也十分重要,以便確定適當?shù)闹委煏r機及治療方案。目前主要治療方法為化療、自體造血干細胞移植以及支持治療。
【圖文】：

檢查項目 結果心電圖（圖 1） 左束支傳導阻滯。胸部正位片（圖2） 1.右肺斑片狀高密度影，陳舊性病灶可能；2.主動脈弓鈣化。心臟超聲 1.升主動脈硬化伴瓣鈣化并返流（輕度），2.二、三尖瓣返流（輕度）肺動脈瓣返流（輕度），4.左室舒張功能減低，5.左心收縮功能正常。腹部+泌尿系超聲（圖 3）1.肝臟多發(fā)囊性占位性病變（隨后進一步行腹部 MRI 檢查），2.膽囊炎癥并息肉樣病變，，3.胰腺腫大 胰腺實質非均質占位性病變，4.前列腺增生并多發(fā)鈣化灶

心電圖注解：心電圖：左束支傳導阻滯
【學位授予單位】：蘭州大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R597.2

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本文編號：2704612