【摘要】：目的:為提高對(duì)結(jié)節(jié)性硬化癥合并肺淋巴管肌瘤病的認(rèn)識(shí)和診治水平,回顧性分析2例結(jié)節(jié)性硬化癥合并肺淋巴管肌瘤病患者的臨床資料。2例患者均有肺部特征性囊性改變、腎血管平滑肌脂肪瘤及不同程度的皮膚損害。1例患者有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累;1例接受雷帕霉素治療后肺部及腎病變顯著改善。結(jié)節(jié)性硬化癥患者臨床表現(xiàn)多樣,合并肺淋巴管肌瘤病時(shí)有特征性影像學(xué)改變,對(duì)肺部淋巴管疾病患者應(yīng)做結(jié)節(jié)性硬化癥的篩查。雷帕霉素對(duì)該病治療有顯著療效。
[Abstract]:Objective: in order to improve the understanding, diagnosis and treatment of nodular sclerosis complicated with pulmonary lymphoid myomatosis, the clinical data of 2 patients with nodular sclerosis complicated with pulmonary lymphoid myomatosis were analyzed retrospectively. both patients had characteristic cystic changes of the lung, renal angiomyolioma and different degrees of skin damage. 1 patient had involvement of the central nervous system. The lung and kidney disease were significantly improved in 1 case treated with rapamicin. The clinical manifestations of patients with nodular sclerosis are various, and there are characteristic imaging changes in patients with pulmonary lymphoid myomatosis. The patients with pulmonary lymphoid disease should be screened for nodular sclerosis. Rapamycin has a significant effect on the treatment of the disease.
【作者單位】： 中南大學(xué)湘雅二醫(yī)院呼吸內(nèi)科;
【基金】：國家臨床重點(diǎn)�？平ㄔO(shè)項(xiàng)目(2012 650)~~
【分類號(hào)】：R734.2;R596.1

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