發(fā)布時(shí)間：2019-04-16 17:50

【摘要】：正嗜血細(xì)胞綜合征(HPS)是一種多器官、多系統(tǒng)受累,并進(jìn)行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病[1]。HPS主要分為兩型,原發(fā)性HPS為常染色體隱性遺傳病,而繼發(fā)性HPS則主要與感染、腫瘤、免疫介導(dǎo)性疾病等因素相關(guān)[2]�？沽字C合征(APS)合并HPS,又稱巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS),屬于繼發(fā)性HPS,在臨床上十分罕見,早期極易被誤診。作者報(bào)道本院收治的1例被長(zhǎng)期誤診的APS合并HPS
[Abstract]:Positive hemophilia syndrome (HPS) is a multi-organ, multi-system involved macrophage proliferative disorder with progressive exacerbation with immune dysfunction [1]. HPS is mainly divided into two types, primary HPS is autosomal recessive genetic disease. Secondary HPS is mainly associated with infection, tumor, immune-mediated diseases and other factors. Antiphospholipid syndrome (APS) combined with HPS, also known as macrophage activation syndrome (MAS), is a secondary HPS, which is very rare in clinical practice and is easy to be misdiagnosed in the early stage. The authors report a case of APS complicated with HPS which was misdiagnosed for a long time in our hospital.
【作者單位】： 西南醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院消化內(nèi)科;
【分類號(hào)】：R593.2

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