發(fā)布時(shí)間：2018-08-08 19:44

【摘要】：淋巴管平滑肌瘤病(LAM)是一種主要發(fā)生在育齡期女性的罕見疾病。肺部呈囊性改變,常導(dǎo)致呼吸困難、反復(fù)氣胸,終末期出現(xiàn)呼吸衰竭。目前治療方法有限,遠(yuǎn)期預(yù)后極差。近年來學(xué)者們對該病的認(rèn)識已逐步深入,認(rèn)為LAM的發(fā)生與結(jié)節(jié)性硬化癥(TSC)基因突變導(dǎo)致雷帕霉素靶蛋白(mTOR)信號通路過度激活有關(guān),抑制mTOR信號通路是治療該病的有效方法。本文簡述了該病的流行病學(xué)特點(diǎn)、病理表現(xiàn)和發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)及診斷要點(diǎn),系統(tǒng)描述了該病目前的治療方法以及潛在的治療藥物,以期提高臨床醫(yī)師對該病的認(rèn)識,為LAM的診斷治療提供依據(jù)。
[Abstract]:Lymphangiomyomatosis (LAM) is a rare disease that mainly occurs in women of childbearing age. Pulmonary cystic changes, often leading to dyspnea, recurrent pneumothorax, end-stage respiratory failure. The current treatment is limited and the long-term prognosis is extremely poor. In recent years, scholars have been gradually understanding of the disease, it is believed that the occurrence of LAM is related to the excessive activation of rapamycin target protein (mTOR) signaling pathway caused by (TSC) gene mutation in nodular sclerosis. Inhibition of mTOR signal pathway is an effective method for the treatment of the disease. In this paper, the epidemiological characteristics, pathological manifestations and pathogenesis, clinical manifestations and diagnosis points of the disease are briefly described, and the current treatment methods and potential therapeutic drugs are described systematically in order to improve the understanding of the disease among clinicians. To provide the basis for the diagnosis and treatment of LAM.
【作者單位】： 三峽大學(xué)人民醫(yī)院宜昌市第一人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科;
【基金】：國家自然科學(xué)基金資助項(xiàng)目(81200052)
【分類號】：R597

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本文編號：2172859