本文關(guān)鍵詞： 成人斯蒂爾病 巨噬細胞活化綜合征 鐵蛋白　出處：《上海交通大學(xué)學(xué)報(醫(yī)學(xué)版)》2017年06期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：目的·對成人斯蒂爾病(AOSD)合并巨噬細胞活化綜合征(MAS)患者的臨床資料進行分析總結(jié),為該病的臨床診斷和治療提供依據(jù)。方法·收集上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院2013年1月至2016年6月收治的42例AOSD患者,其中14例為AOSD合并MAS患者(MAS組),28例為性別、年齡匹配但未發(fā)生MAS的AOSD患者(非MAS組);對臨床資料進行回顧性分析。結(jié)果·MAS組與非MAS組患者在性別構(gòu)成、年齡、病程方面的差異均無統(tǒng)計學(xué)意義。與非MAS組比較,MAS組患者的病死率及皮疹、脾腫大、吞噬現(xiàn)象的發(fā)生率較高;血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶(ALT)、鐵蛋白顯著增高,纖維蛋白原(FDP)顯著降低;在治療方面,MAS組患者激素用量較大,甲氨蝶呤使用比例較低,丙種球蛋白使用比例較高,有2例接受依托泊苷治療。結(jié)論·與非MAS組患者比較,MAS組患者的病死率較高;臨床表現(xiàn)中皮疹、脾臟腫大、吞噬現(xiàn)象的發(fā)生率較高;血清鐵蛋白、ALT顯著升高,FDP顯著降低。早期診斷積極治療是改善預(yù)后的關(guān)鍵。
[Abstract]:Objective: to analyze and summarize the clinical data of adult patients with AOSD complicated with macrophage activation syndrome (MAS). Methods: from January 2013 to June 2016, 42 patients with AOSD were collected from Renji Hospital affiliated to Shanghai Jiaotong University Medical College. Age matched patients with AOSD without MAS (non-#en2# group); retrospective analysis of clinical data. Results: sex composition, age, age of patients in MAS group and non-#en4# group, The mortality, rash, splenomegaly, phagocytosis, serum alanine aminotransferase (alt), ferritin and fibrinogen (fibrinogen) were significantly increased in MAS group. In the treatment aspect, the dosage of hormone was higher, the proportion of methotrexate was lower, the proportion of gamma globulin was higher, and two patients were treated with etoposide. Conclusion: compared with the patients without MAS, the mortality of patients with MAS is higher. The incidence of rash, splenomegaly and phagocytosis was higher in clinical manifestations, while serum ferritin alt increased significantly and FDP decreased significantly. Early diagnosis and active treatment were the key to improve prognosis.
【作者單位】： 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟醫(yī)院風(fēng)濕科;
【基金】：上海市教育委員會高峰高原學(xué)科建設(shè)計劃(20152214) 國家重點研發(fā)計劃項目(SQ2017YFSF090114) 國家自然科學(xué)基金(81373209)~~
【分類號】：R593.2

【參考文獻】

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【共引文獻】

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本文編號：1554501