本文關(guān)鍵詞：3例成人斯蒂爾病并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征患者的臨床特點(diǎn)分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的:探討成人斯蒂爾病(AOSD)并發(fā)噬血細(xì)胞綜合征(HPS)患者的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特點(diǎn)和治療預(yù)后情況,為其臨床診治提供依據(jù)。方法:收集3例AOSD并發(fā)HPS患者的性別、年齡、發(fā)熱峰值溫度、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛、肝脾淋巴結(jié)腫大及治療和預(yù)后情況等臨床數(shù)據(jù)以及外周血白細(xì)胞(WBC)數(shù)量、中性粒細(xì)胞絕對值(NE#)、淋巴細(xì)胞絕對值(LY#)、單核細(xì)胞絕對值(MO#)、紅細(xì)胞(RBC)、血紅蛋白(HGB)、血小板(PLT)、天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(AST)、谷丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶(ALT)、谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶(GGT)、堿性磷酸酶(ALP)、膽堿酯酶(CHE)、血清鐵蛋白(SF)、纖維蛋白原(FBG)及骨髓象等實(shí)驗(yàn)室數(shù)據(jù),并對其進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:一般情況,3例患者均為50歲以上女性,出現(xiàn)HPS的時間分別為AOSD發(fā)病后的1個月、1個月和5個月。臨床表現(xiàn),3例AOSD患者均以發(fā)熱、皮疹和關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)癥狀,均無肝脾腫大,僅患者3在AOSD初期出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)腫痛及淋巴結(jié)腫大癥狀均好轉(zhuǎn)。并發(fā)HPS后3例患者均再次首先出現(xiàn)發(fā)熱癥狀,體溫均在39℃以上,其中2例患者出現(xiàn)黃疸,出現(xiàn)HPS后均未發(fā)現(xiàn)肝脾及淋巴結(jié)腫大。實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)特點(diǎn),血細(xì)胞減少和持續(xù)升高的SF為AOSD并發(fā)HPS的早期敏感指標(biāo),肝功能酶學(xué)及FBG水平的變化均滯后于血細(xì)胞和SF變化。AOSD并發(fā)HPS患者肝功能異常以ALT水平升高最為明顯。血細(xì)胞減少早期行骨穿活檢即可發(fā)現(xiàn)吞噬現(xiàn)象。結(jié)論:AOSD并發(fā)HPS患者的臨床特點(diǎn)為不明原因的再發(fā)持續(xù)高熱,實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的特點(diǎn)為血細(xì)胞減少(尤其是血小板減少)、SF持續(xù)升高、重度肝損傷(以ALT水平升高為主)、纖維蛋白原減少和骨穿活檢出現(xiàn)吞噬現(xiàn)象;AOSD并發(fā)HPS患者應(yīng)早發(fā)現(xiàn)、早治療,以降低其復(fù)發(fā)率及死亡率。
【作者單位】： 吉林大學(xué)第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科;
【基金】：吉林省科技廳科技發(fā)展計(jì)劃項(xiàng)目資助課題(20150101152JC)
【分類號】：R593.2;R55
【正文快照】： 成人斯蒂爾病(adult onset Still’s disease,AOSD)是一種系統(tǒng)性、炎性和排他性的疾病。主要臨床表現(xiàn)為高熱、關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛、一過性皮疹、淋巴結(jié)腫大、漿膜炎、心包炎、心內(nèi)膜炎、心肌炎和臟器的腫大,主要異常實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)為白細(xì)胞升高、貧血、肝酶學(xué)異常及鐵蛋白升高等[1

【相似文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前3條

1 柴克霞;林冰;;成人斯蒂爾病并慢性病貧血臨床分析[J];軍醫(yī)進(jìn)修學(xué)院學(xué)報(bào);2008年02期

2 何夏秀,馮興華;血管免疫母細(xì)胞淋巴結(jié)病誤診為類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎及成人斯蒂爾病一例[J];中華風(fēng)濕病學(xué)雜志;2000年05期

3 ;[J];;年期

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本文編號：1217093