本文關(guān)鍵詞：非典型溶血尿毒綜合征

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【摘要】：近來研究證實(shí)非典型溶血尿毒綜合征(a HUS)與多種補(bǔ)體成分、活化因子及調(diào)節(jié)因子基因突變密切相關(guān),基因篩查有助于病因診斷、預(yù)測(cè)預(yù)后及腎移植結(jié)局。補(bǔ)體H因子相關(guān)蛋白融合基因產(chǎn)物是a HUS發(fā)病機(jī)制的最新研究熱點(diǎn),抗補(bǔ)體治療能夠有效控制a HUS進(jìn)展、改善預(yù)后,依庫珠單抗與血漿置換、免疫抑制治療、器官移植已被納入a HUS治療指南。對(duì)于尚未進(jìn)入終末期腎病的患者進(jìn)行單獨(dú)肝移植是否普遍推廣有待于進(jìn)一步探索。本文旨在對(duì)a HUS診治的最新研究進(jìn)展作一綜述。
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【關(guān)鍵詞】： 非典型 溶血尿毒綜合征 基因突變 補(bǔ)體調(diào)節(jié)
【分類號(hào)】：R692.5
【正文快照】： 溶血尿毒綜合征(HUS)根據(jù)病因和臨床表現(xiàn)分為典型HUS和非典型HUS(a HUS),后者指家族性或特發(fā)性補(bǔ)體替代途徑調(diào)節(jié)異常所致HUS,與感染、藥物、結(jié)締組織病、器官移植、妊娠、代謝異常等因素有關(guān)的稱之為繼發(fā)性a HUS。兒童HUS中5%~10%為a HUS,而成人則以a HUS為主。約30%患者首次，

本文編號(hào)：823933