第一部分 不同類型ANCA相關(guān)性腎炎的臨床病理特征和預(yù)后比較目的:回顧性分析MPO-ANCA相關(guān)性腎炎(AAGN)與PR3-AAGN臨床病理特征及預(yù)后。方法:1998年6月至2016年5月確診的AAGN患者467例,根據(jù)血清ANCA類型分為MPO-AAGN(MPO組)和PR3-AAGN兩組(PR3組)。臨床類型分為微型多血管炎(MPA),肉芽腫性血管炎(GPA)和嗜酸性肉芽腫性血管炎(EGPA)。腎活檢病理類型分為局灶型、新月體型、混合型和硬化型。腎小管間質(zhì)病變采用半定量法分為輕度、中度和重度。比較兩組臨床、病理特征及腎臟預(yù)后差異。結(jié)果:467例AAGN中MPO組429例(91.9%),PR3組38例(8.1%)。MPO組患者中位年齡(57歲vs 46歲,P0.05)、女性(59.9%vs 34.2%,P0.01)和MPA比例(90.7%vs 68.4%,P0.01)均顯著高于PR3組。PR3組關(guān)節(jié)痛(44.7%vs 6.3%,P0.01)、耳鼻喉受累(18.4%vs 1.6%,P0.01)、皮疹(15.8%vs 4.0%,P0.01)、眼受累(21.1%vs 7.9%,P0.05)和GPA比例(26.3%vs 6.3%,P0.01)均高于MPO組。與PR3組相比,MPO組BVAS評分低(中位評分17分vs 21分,P0.01),血清白蛋白水平高(34.3±5.1 g/L vs 32.0±5.5g/L,P0.01),但兩組尿蛋白和SCr水平無差異。330例(70.7%)患者行腎活檢,與MPO組相比,PR3組新月體型比例(36.7%vs 18.3%,P0.05)和腎小管間質(zhì)急性病變積分(中位數(shù)2分vs 1分,P0.01)顯著高于MPO組,而混合型比例低(23.3%vs 44.7%,P0.05)。中位隨訪24.5月(7~58月),202例(51%)進(jìn)入ESRD,3年和5年總的腎存活率分別為52.5%和46.3%。MPO組和PR3組比較腎臟存活率無明顯差異。結(jié)論:ANCA相關(guān)性腎炎以MPO-AAGN為主,MPO-AAGN與PR3-AAGN呈現(xiàn)不同的流行病學(xué)、腎外器官受累和腎臟病理類型分布,但兩者腎臟預(yù)后無差異。第二部分ANCA相關(guān)性腎炎的腎小球足細(xì)胞損傷及其與臨床和預(yù)后相關(guān)性研究目的:回顧性分析AAGN足細(xì)胞損傷患者的臨床、病理特征、治療效果及遠(yuǎn)期預(yù)后。方法:180例進(jìn)經(jīng)腎活檢確診的AAGN,根據(jù)電鏡檢查足細(xì)胞足突融合范圍分為足細(xì)胞病變重度組(重度組,指足突融合范圍超過腎小球毛細(xì)血管袢面積的50%)及輕度組(輕度組,指足突融合范圍小于腎小球毛細(xì)血管袢面積的50%)。隨訪終點(diǎn)至終末期腎功能衰竭(ESRD)或至2017年4月。比較兩組患者的臨床、病理及預(yù)后差異。結(jié)果:在180例AAGN腎活檢中,發(fā)現(xiàn)足細(xì)胞病變重度組73例(40.6%),輕度組107例(59.4%)。重度組發(fā)病年齡(中位年齡54歲vs 57歲,P0.01)、肺受累比例(61.6%vs 77.6%,P0.05)、血紅蛋白(84.7±16.6g/L vs 92.1±22.6g/L,P0.05)、血清白蛋白(33.0±5.0g/L vs 35.6±5.2g/L,P0.01)、局灶型比例(4.1%vs 26.2%,P0.01)顯著低于輕度組,而貧血(98.6%vs 90.7%,P0.05)、腎病綜合征(41.1%vs 5.6%,P0.01)、肉眼血尿(31.5%vs 16.8%,P0.05)、混合型(57.5%vs 37.4%,P0.05)和腎臟替代治療比例(38.4%vs 19.6%,P0.01)及尿蛋白定量(3.3±2.4 vs 1.8±1.2,P0.01)顯著高于輕度組。兩組在臨床分型、腎小管間質(zhì)病理、緩解率、復(fù)發(fā)率方面均無顯著差異。5年腎存活率重度組低于輕度組(49.2%vs 61.3%,P0.05),但無顯著性差異。結(jié)論:近半數(shù)AAGN存在足細(xì)胞嚴(yán)重?fù)p傷;足細(xì)胞病變嚴(yán)重的AAGN起病早,腎損害重,腎臟預(yù)后差。
【學(xué)位單位】：南京醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：博士
【學(xué)位年份】：2019
【中圖分類】：R692.3;R593.2
【部分圖文】：

圖 1 研究對象納入過程和患者預(yù)后同 ANCA 類型 AAGN 腎組織學(xué)比較。腎活檢示 MPO 組表現(xiàn)為纖維性新月體球硬化伴慢性腎小管間質(zhì)纖維化（a，PAS×200），而 PR3 組則為顯著的細(xì)胞腎小管間質(zhì)炎癥（b，PAS×200）。

21圖 2 不同 ANCA 類型 AAGN 腎組織學(xué)比較。腎活檢示 MPO 組表現(xiàn)為纖維性新月體和節(jié)段性腎小球硬化伴慢性腎小管間質(zhì)纖維化（a，PAS×200），而 PR3 組則為顯著的細(xì)胞性新月體和急性腎小管間質(zhì)炎癥（b，PAS×200）。

不同ANCA類型AAGN對治療的反應(yīng)及腎存活率比較
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本文編號：2841217