發(fā)布時間：2018-11-05 19:07

【摘要】：IgA腎病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1結合抗體后形成病原免疫復合物所介導的自身免疫性疾病,以IgA在腎小球系膜區(qū)沉積為特點。系膜區(qū)沉積的IgA主要為多聚體IgA1,通過活化系膜細胞產生大量炎癥因子,進一步激活補體系統(tǒng)。補體通過替代途徑和凝集素途徑活化,在IgAN發(fā)病機制中發(fā)揮重要作用。替代途徑產物備解素、H因子(FH)及凝集素途徑產物甘露糖結合凝集素(MBL)、MBL相關絲氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等參與形成系膜區(qū)免疫沉積物。補體H因子相關基因(CFHR)蛋白產物通過與FH競爭性調節(jié)替代途徑,減弱FH對補體活化的抑制作用。全基因組關聯(lián)分析顯示CFHR 1和CFHR 3缺失對IgAN有保護作用。IgA參與形成的免疫復合物導致補體活化后補體因子及其片段可作為IgAN的血清、尿液及腎組織生物標志物。新近文獻報道進展型IgAN患者受益于抗補體治療,但其長期療效有待于臨床研究進一步驗證。本文將補體活化異常對IgAN產生的影響加以綜述。
[Abstract]:IgA nephropathy (IgAN) is an autoimmune disease mediated by the formation of pathogenic immune complex after the binding of galactose deficient IgA1 with antibodies, and is characterized by the deposition of IgA in the glomerular Mesangial region. The IgA deposited in the Mesangial region is mainly polymorphic IgA1, which activates the complement system by activating the Mesangial cells to produce a large number of inflammatory factors. Complement plays an important role in the pathogenesis of IgAN by activation of alternative pathway and lectin pathway. Substitute pathway products, H factor (FH) and mannose binding lectin (MBL), MBL associated serine protease (MASP) 1 and 2, and C 4 d were involved in the formation of Mesangial immune sediments. The (CFHR) protein product of complement H factor related gene attenuates the inhibition of complement activation by competitive regulation with FH. Genomic association analysis showed that the deletion of CFHR 1 and CFHR 3 had protective effect on IgAN. The complement factor and its fragments after complement activation caused by the immune complex formed by IgA could be used as biomarkers of IgAN in serum, urine and renal tissue. Recent literature reported that progressive IgAN patients benefit from anti-complement therapy, but its long-term efficacy needs to be further verified in clinical studies. The effects of abnormal complement activation on IgAN are reviewed in this paper.
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國家腎臟疾病臨床醫(yī)學研究中心全軍腎臟病研究所;
【分類號】：R692.31

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本文編號：2313084