【摘要】：IgA腎病(IgAN)是由半乳糖缺陷的IgA1結(jié)合抗體后形成病原免疫復(fù)合物所介導(dǎo)的自身免疫性疾病,以IgA在腎小球系膜區(qū)沉積為特點(diǎn)。系膜區(qū)沉積的IgA主要為多聚體IgA1,通過(guò)活化系膜細(xì)胞產(chǎn)生大量炎癥因子,進(jìn)一步激活補(bǔ)體系統(tǒng)。補(bǔ)體通過(guò)替代途徑和凝集素途徑活化,在IgAN發(fā)病機(jī)制中發(fā)揮重要作用。替代途徑產(chǎn)物備解素、H因子(FH)及凝集素途徑產(chǎn)物甘露糖結(jié)合凝集素(MBL)、MBL相關(guān)絲氨酸蛋白酶(MASP)1和2及C4d等參與形成系膜區(qū)免疫沉積物。補(bǔ)體H因子相關(guān)基因(CFHR)蛋白產(chǎn)物通過(guò)與FH競(jìng)爭(zhēng)性調(diào)節(jié)替代途徑,減弱FH對(duì)補(bǔ)體活化的抑制作用。全基因組關(guān)聯(lián)分析顯示CFHR 1和CFHR 3缺失對(duì)IgAN有保護(hù)作用。IgA參與形成的免疫復(fù)合物導(dǎo)致補(bǔ)體活化后補(bǔ)體因子及其片段可作為IgAN的血清、尿液及腎組織生物標(biāo)志物。新近文獻(xiàn)報(bào)道進(jìn)展型IgAN患者受益于抗補(bǔ)體治療,但其長(zhǎng)期療效有待于臨床研究進(jìn)一步驗(yàn)證。本文將補(bǔ)體活化異常對(duì)IgAN產(chǎn)生的影響加以綜述。
[Abstract]:IgA nephropathy (IgAN) is an autoimmune disease mediated by the formation of pathogenic immune complex after the binding of galactose deficient IgA1 with antibodies, and is characterized by the deposition of IgA in the glomerular Mesangial region. The IgA deposited in the Mesangial region is mainly polymorphic IgA1, which activates the complement system by activating the Mesangial cells to produce a large number of inflammatory factors. Complement plays an important role in the pathogenesis of IgAN by activation of alternative pathway and lectin pathway. Substitute pathway products, H factor (FH) and mannose binding lectin (MBL), MBL associated serine protease (MASP) 1 and 2, and C 4 d were involved in the formation of Mesangial immune sediments. The (CFHR) protein product of complement H factor related gene attenuates the inhibition of complement activation by competitive regulation with FH. Genomic association analysis showed that the deletion of CFHR 1 and CFHR 3 had protective effect on IgAN. The complement factor and its fragments after complement activation caused by the immune complex formed by IgA could be used as biomarkers of IgAN in serum, urine and renal tissue. Recent literature reported that progressive IgAN patients benefit from anti-complement therapy, but its long-term efficacy needs to be further verified in clinical studies. The effects of abnormal complement activation on IgAN are reviewed in this paper.
【作者單位】： 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【分類號(hào)】：R692.31

【相似文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 王三虎,高星;鉛的生物標(biāo)志物研究[J];中國(guó)職業(yè)醫(yī)學(xué);2002年01期

2 鄭玉新,莊志雄;基因組時(shí)代生物標(biāo)志物研究的機(jī)遇與挑戰(zhàn)[J];中華預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志;2005年03期

3 黃忠;;生物標(biāo)志物的蛋白組學(xué)研究-高通量質(zhì)譜分析[J];瀘州醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào);2011年05期

4 葉細(xì)標(biāo),倪為民,傅華;分子生物標(biāo)志物及其應(yīng)用[J];中國(guó)工業(yè)醫(yī)學(xué)雜志;2002年01期

5 邵華;生物標(biāo)志物的研究進(jìn)展[J];職業(yè)與健康;2002年09期

6 胡訓(xùn)軍;肖萍;王文靜;陳良;盧偉;;三氯乙烯生物標(biāo)志物的研究進(jìn)展[J];環(huán)境與職業(yè)醫(yī)學(xué);2006年01期

7 肖忠海;王林;;癌癥生物標(biāo)志物[J];國(guó)外醫(yī)學(xué).藥學(xué)分冊(cè);2006年06期

8 賈光;沈惠麒;;以生物標(biāo)志物研究為切入點(diǎn)推動(dòng)生物監(jiān)測(cè)的發(fā)展[J];中華預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志;2006年06期

9 ;《生物監(jiān)測(cè)與生物標(biāo)志物理論基礎(chǔ)及應(yīng)用》新書預(yù)告[J];中華勞動(dòng)衛(wèi)生職業(yè)病雜志;2006年12期

10 本刊編輯部;;全國(guó)生物監(jiān)測(cè)與生物標(biāo)志物理論基礎(chǔ)及應(yīng)用講習(xí)班招生通知[J];中華預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志;2007年01期

相關(guān)會(huì)議論文 前10條

1 陳建平;鄧春萍;宋孚慶;張大江;;應(yīng)用生物標(biāo)志物定量計(jì)算混合原油油源的數(shù)學(xué)模型[A];第十屆全國(guó)有機(jī)地球化學(xué)學(xué)術(shù)會(huì)議論文摘要匯編[C];2005年

2 王曉蓉;;分子生物標(biāo)志物在水環(huán)境有機(jī)污染的早期預(yù)警研究進(jìn)展[A];有機(jī)污染環(huán)境化學(xué)前沿與環(huán)境可持續(xù)發(fā)展戰(zhàn)略論文集[C];2006年

3 申秀萍;賈長(zhǎng)虹;;十二五“重大新藥創(chuàng)制”毒性生物標(biāo)志物與人源化動(dòng)物模型關(guān)鍵技術(shù)課題簡(jiǎn)介[A];2013年（第三屆）中國(guó)藥物毒理學(xué)年會(huì)暨藥物非臨床安全性評(píng)價(jià)研究論壇論文摘要[C];2013年

4 申秀萍;賈長(zhǎng)虹;;十二五“重大新藥創(chuàng)制”毒性生物標(biāo)志物與人源化動(dòng)物模型關(guān)鍵技術(shù)課題簡(jiǎn)介[A];中國(guó)藥理學(xué)與毒理學(xué)雜志(2013年6月第27卷第3期)[C];2013年

5 謝鑫友;;新技術(shù)在生物標(biāo)志物篩選中的應(yīng)用(英文)[A];2007年浙江省醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)學(xué)學(xué)術(shù)年會(huì)論文匯編[C];2007年

6 馬t，

本文編號(hào)：2313084