【摘要】：目的通過對大樣本腎小管酸中毒(RTA)病例進(jìn)行分析,總結(jié)該疾病的病因、臨床特點(diǎn)、誤(漏)診原因及有關(guān)的治療方法,以提高早期診斷率、降低誤診誤治率。方法收集中國人民解放軍總醫(yī)院近20年收治的195例腎小管酸中毒的患者的所有的臨床資料,回顧性地分析腎小管酸中毒患者的臨床及實(shí)驗(yàn)室檢查的相關(guān)資料,以及錯誤診斷或者遺漏診斷的情況、治療轉(zhuǎn)歸的情況以及并發(fā)癥的情況等。結(jié)果本組病例中,男性患者51例,女性患者144例,年齡2-79歲。(1)病因:RTA的病因多種多樣,涵蓋Sjogren綜合征、髓質(zhì)海綿腎、腎毒性藥物、慢性乙型肝炎等等。原發(fā)性RTA占23.1% ;繼發(fā)性RTA占76.9%。病因涵蓋干燥綜合征(42. 6%)、慢性腎臟疾病(12.8 %)、腎毒性藥物(4. 1% )等。其中Sjogren綜合征為最主要的腎小管酸中毒的繼發(fā)性的病因。(2)臨床表現(xiàn):腎小管酸中毒的患者的臨床表現(xiàn)比較復(fù)雜多樣,常涉及多個系統(tǒng)和器官,比較容易導(dǎo)致多種并發(fā)癥的發(fā)生,而患者的臨床表現(xiàn)卻缺乏特異性。首發(fā)癥狀中乏力、萎靡69. 7% ,煩渴、多飲、多尿45.6%,肢癱39.5% ,骨關(guān)節(jié)痛33.8%等。患者常常分散就診于多個科室,初次診斷時錯誤診斷和遺漏診斷的幾率比較大(21%)。 (3)診斷治療:對RTA患者進(jìn)行明確的病因及表型甄別并給予相應(yīng)的對癥治療及對因治療,特別是對于活動期干燥綜合征患者應(yīng)用免疫抑制治療,大部分患者治療效果明顯。在一般的糾正酸中毒、水和電解質(zhì)水平紊亂的基礎(chǔ)上,對于原發(fā)病為活動期干燥綜合征(83例)、SLE(2例)、RA(2例)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素(GCS或Glucocorticoid)口服或聯(lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺(CTX或Cyclophosphamide)靜脈滴注治療,獲得病情長期緩解。結(jié)論對RTA患者進(jìn)行明確的病因及表型甄別并給予相應(yīng)的對癥治療,特別是對于活動期自身免疫性疾病患者應(yīng)用免疫抑制治療,能夠改善患者長期預(yù)后。臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)加強(qiáng)對RTA這種病因復(fù)雜、臨床表現(xiàn)多變的代謝性疾病的認(rèn)識,并能夠做出早期明確診斷和正確施治,從而改善患者生活質(zhì)量、降低遠(yuǎn)期并發(fā)癥發(fā)生。
[Abstract]:Objective to summarize the etiology, clinical characteristics, causes of misdiagnosis and treatment of renal tubular acidosis (RTA) in a large sample, so as to improve the early diagnosis rate and reduce the misdiagnosis and mistreatment rate. Methods all the clinical data of 195 patients with renal tubular acidosis admitted to the General Hospital of the Chinese people's Liberation Army in recent 20 years were collected, and the clinical and laboratory data of the patients with renal tubular acidosis were analyzed retrospectively. And false diagnosis or omission of the diagnosis, the outcome of treatment and complications, and so on. Results there were 51 male and 144 female patients aged 2-79 years. (1) the etiology of RTA was varied, including Sjogren syndrome, medullary sponge kidney, nephrotoxic drugs, chronic hepatitis B and so on. Primary RTA was 23. 1%, secondary RTA was 76. 9%. The etiology covers Sjogren's syndrome (42. 7%). Chronic kidney disease (12.8%), nephrotoxic drugs (4. 8%). 1%) etc. Sjogren syndrome is the main secondary cause of renal tubular acidosis. (2) Clinical manifestations: the clinical manifestations of patients with renal tubular acidosis are complex and diverse, often involving multiple systems and organs. But the patient's clinical manifestation lacks specificity. Initial symptoms of fatigue, malaise 69. 7%, thirsty, drink, polyuria 45.6%, limb paralysis 39.5%, bone and joint pain 33.8%. Patients are often scattered in multiple departments, the first diagnosis of false diagnosis and missed diagnosis is relatively high (21%). (3) diagnosis and treatment: the etiology and phenotype of patients with RTA were identified, and the corresponding symptomatic treatment and therapy were given, especially for active Sjogren's syndrome patients with immunosuppressive therapy. On the basis of general correction of acidosis and disturbance of water and electrolyte levels, active Sjogren's syndrome (83 cases of), SLE (2 cases of), RA (2 cases) was treated with glucocorticoid (GCS or Glucocorticoid) orally or combined with cyclophosphamide (CTX or Cyclophosphamide) intravenous drip. Get a long remission. Conclusion Immunosuppressive therapy can improve the long-term prognosis of patients with RTA by identifying their etiology and phenotypes and giving corresponding symptomatic treatment, especially for active autoimmune diseases. Clinicians should strengthen the understanding of metabolic disease with complex etiology and changeable clinical manifestations and make early diagnosis and correct treatment so as to improve the quality of life of patients and reduce the occurrence of long-term complications.
【學(xué)位授予單位】：中國人民解放軍醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R692.6

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本文編號：2274966