發(fā)布時間：2017-08-23 22:05

  本文關(guān)鍵詞：成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動脈高壓一例病例報道并文獻復(fù)習(xí)

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【摘要】：目的觀察1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥(IPH)合并肺動脈高壓的臨床特點,以提高臨床醫(yī)生對本病的認識,減少誤診,引起臨床重視。方法回顧性分析廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院2014年收治的1例成人特發(fā)性肺含鐵血黃素沉積癥合并肺動脈高壓的臨床資料,對該病例相關(guān)臨床癥狀、實驗室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、支氣管肺泡灌洗液、經(jīng)支氣管肺組織活檢、診斷以及治療等方面進行總結(jié),并結(jié)合國內(nèi)外文獻探討該病的臨床特征及預(yù)后情況。結(jié)果(1)32歲女性,既往無咯血、貧血等表現(xiàn),無藥物及食物(如牛奶等)過敏史及寄生蟲接觸史,無礦工史,無心臟病史,否認長期粉塵接觸史。家族成員中無類似疾病史。主要癥狀為咳嗽,咳痰、發(fā)熱、氣促、少量咯血,3月前以突發(fā)呼吸困難,暈厥,急診ICU入院。凝血全套及血小板均正常；尿常規(guī)無異常、無血肌酐及尿素氮改變等腎臟損害征象；免疫全套包括ASO、RF、ANA、抗ds-DNA、ENA抗體、ANCA均陰性；胸部CT顯示雙肺彌漫性毛玻璃影；支氣管肺泡灌洗液發(fā)現(xiàn)大量含鐵血黃素細胞；心臟彩超提示無心臟器質(zhì)性病變,但肺動脈呈中重度增高；經(jīng)支氣管透壁肺活檢組織病理檢查顯示,肺泡腔內(nèi)有大量的含鐵血黃素細胞,無血管炎表現(xiàn)。糖皮質(zhì)激素治療效果良好。臨床觀察1年半疾病無進展。(2)1957年至今的pubmed上收集到成人IPH 35例,近10年報道18例。1990年至今的國內(nèi)文獻報道成人IPH 36例。男)女,平均發(fā)病年齡)30歲。臨床表現(xiàn)主要為咯血、呼吸困難、易疲勞、發(fā)熱、咳嗽、胸悶。實驗室檢查有貧血、自身免疫抗體陰性。影像學(xué)表現(xiàn)為磨玻璃影、實變影、氣胸影、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液、肺間質(zhì)纖維化、肺動脈膨隆、右心影增大。在確診前曾被誤診粟粒性肺結(jié)核、矽肺、間質(zhì)性肺病、外源性過敏性肺泡炎、肺泡癌等疾病,從起病到最后確診時間為0-2年,平均7個月。所有病例均有用糖皮質(zhì)激素治療,因呼吸衰竭行機械通氣5例,死亡2例。出院者隨訪1個月～6年,均存活。(3)成人IPH 71例中做心臟超聲檢查僅6例,經(jīng)胸部影像學(xué)發(fā)現(xiàn)肺動脈高壓有3例,3例均發(fā)生呼吸衰竭,1例治療后好轉(zhuǎn),2例死亡。結(jié)論(1)IPH多見于兒童,成人IPH較罕見,病因尚未完全明了。(2)與兒童不同,成人IPH患者臨床表現(xiàn)可不典型,起病較隱襲,對治療的反應(yīng)和預(yù)后相對較好于兒童,自然病程與預(yù)后差異很大。(3)診斷是排除性診斷。HRCT是很有必要,確診依靠的是肺活檢。(4)成人IPH存在肺動脈高壓時可能提示病情危重,預(yù)后差,臨床醫(yī)師對于肺動脈高壓并發(fā)癥應(yīng)引起足夠重視。
【關(guān)鍵詞】：肺含鐵血黃素沉積 成人 肺泡灌洗液 經(jīng)支氣管肺穿刺活檢 肺動脈高壓
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R563.7;R544.1
【目錄】：

• 個人簡歷3-5
• 英文對照5-6
• 中文摘要6-8
• 英文摘要8-11
• 前言11-12
• 對象和方法12-15
• 結(jié)果15-29
• 討論29-36
• 結(jié)論36-37
• 參考文獻37-42
• 附錄42-43
• 綜述43-57
• 參考文獻52-57
• 致謝57

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本文編號：727547