目的:總結(jié)原發(fā)性子宮惡性淋巴瘤的臨床表現(xiàn)、影像及病理學(xué)特點(diǎn),以期提高對原發(fā)性子宮惡性淋巴瘤的認(rèn)識及診治水平。方法:通過PubMed、萬方、維普、中國知網(wǎng)數(shù)據(jù)庫檢索2001年1月至2019年12月報(bào)道的原發(fā)性子宮惡性淋巴瘤的文獻(xiàn),結(jié)合首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京婦產(chǎn)醫(yī)院收治的1例原發(fā)性子宮大B細(xì)胞淋巴瘤的病例資料,對此類患者臨床表現(xiàn)、影像及病理學(xué)特點(diǎn)、治療方案及預(yù)后進(jìn)行總結(jié)。結(jié)果:患者女,64歲,發(fā)現(xiàn)盆腔腫物半月伴有絕經(jīng)后陰道流血,盆腔CT提示:宮體與宮頸局部巨大團(tuán)塊狀軟組織密度灶,宮底及宮體上段可見內(nèi)膜。宮腔鏡下組織活檢病理:（宮內(nèi)物）符合低分化惡性腫瘤,結(jié)合免疫組化結(jié)果,診斷原發(fā)性子宮大B細(xì)胞淋巴瘤。行開腹全子宮及雙側(cè)附件、大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù),術(shù)后接受CHOP方案化療六程,現(xiàn)治療后隨訪17月,未發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)。結(jié)論:原發(fā)性子宮惡性淋巴瘤極少見,組織學(xué)上以大B細(xì)胞淋巴瘤為主,臨床表現(xiàn)缺乏特異性。最終需要結(jié)合免疫組化確診。該疾病惡性程度高,治療上以根治性手術(shù)聯(lián)合化療為主,預(yù)后較差。 

【文章來源】：現(xiàn)代生物醫(yī)學(xué)進(jìn)展. 2020,20(19)

【文章頁數(shù)】：4 頁

【部分圖文】：

MRI（平掃）軸位T2W1/FS腫瘤較大，內(nèi)部信號大致均勻，見明顯囊變壞死灶及出血

圖1 MRI（平掃）軸位T2W1/FS腫瘤較大，內(nèi)部信號大致均勻，見明顯囊變壞死灶及出血宮體與宮頸分界不清，局部見一巨大團(tuán)塊狀軟組織密度灶，邊界清，輪廓較規(guī)整，大小9.7×7.4×13 cm，密度均勻，緊鄰病灶前上方見宮底及部分宮體上段，范圍5.9×3.3×1.5 cm，中央見內(nèi)膜厚0.5 cm，病灶下方見陰道結(jié)構(gòu)，宮頸輪廓不清，直腸及膀胱受壓，雙側(cè)附件區(qū)及膀胱腔內(nèi)未見異常密度灶，雙側(cè)盆壁內(nèi)側(cè)髂血管旁及腹股溝區(qū)見數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)，盆腔未見積液。入院2天前出現(xiàn)陰道流血多于月經(jīng)量數(shù)倍，未見組織物排除，無腹痛、發(fā)熱等不適。入院體檢:一般情況良好，貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大，腹部略膨隆，肝脾未觸及。婦科查體：宮頸膨大，外口無組織物堵塞，見活動性出血，子宮增大如孕14周大小，下段寬闊，質(zhì)中，活動欠佳，雙附件未及異常。血常規(guī)：血紅蛋白78 g/L，白細(xì)胞、血小板及淋巴細(xì)胞大致正常。乳酸脫氫酶539 IU/L。肝腎功能正常。2017年10月26日行宮腔鏡檢查，見：宮深15 cm，宮頸管及宮腔下段形態(tài)失常，內(nèi)充滿懸浮均勻乳白色組織，未見正常內(nèi)膜組織，因?qū)m腔深大，鏡體未能到達(dá)宮底。超聲監(jiān)護(hù)下吸出大量乳白色膠凍樣組織。病理結(jié)果見圖3。

宮體與宮頸分界不清，局部見一巨大團(tuán)塊狀軟組織密度灶，邊界清，輪廓較規(guī)整，大小9.7×7.4×13 cm，密度均勻，緊鄰病灶前上方見宮底及部分宮體上段，范圍5.9×3.3×1.5 cm，中央見內(nèi)膜厚0.5 cm，病灶下方見陰道結(jié)構(gòu)，宮頸輪廓不清，直腸及膀胱受壓，雙側(cè)附件區(qū)及膀胱腔內(nèi)未見異常密度灶，雙側(cè)盆壁內(nèi)側(cè)髂血管旁及腹股溝區(qū)見數(shù)個(gè)小淋巴結(jié)，盆腔未見積液。入院2天前出現(xiàn)陰道流血多于月經(jīng)量數(shù)倍，未見組織物排除，無腹痛、發(fā)熱等不適。入院體檢:一般情況良好，貧血貌，全身淺表淋巴結(jié)未見腫大，腹部略膨隆，肝脾未觸及。婦科查體：宮頸膨大，外口無組織物堵塞，見活動性出血，子宮增大如孕14周大小，下段寬闊，質(zhì)中，活動欠佳，雙附件未及異常。血常規(guī)：血紅蛋白78 g/L，白細(xì)胞、血小板及淋巴細(xì)胞大致正常。乳酸脫氫酶539 IU/L。肝腎功能正常。2017年10月26日行宮腔鏡檢查，見：宮深15 cm，宮頸管及宮腔下段形態(tài)失常，內(nèi)充滿懸浮均勻乳白色組織，未見正常內(nèi)膜組織，因?qū)m腔深大，鏡體未能到達(dá)宮底。超聲監(jiān)護(hù)下吸出大量乳白色膠凍樣組織。病理結(jié)果見圖3。（宮內(nèi)物）鏡下腫瘤細(xì)胞似淋巴細(xì)胞樣，彌漫片狀分布，腫瘤細(xì)胞體積中等偏小，細(xì)胞質(zhì)少、核形多樣，呈圓形多邊形或不規(guī)則形，并可見曲折核，染色質(zhì)凝集，核分裂多見。符合低分化惡性腫瘤，免疫組化：ER(-),PR(-),Ki67（局部約90%+),p53(+),p16(-),EMA(-),CK7(-),CK18(-),WT1(-),CD10(-),Fli-1(+),CD99(-),LCA(+),CD3(-),PAX5(+),CD20(+),Cg A(-),SYN(-),NSE(+),Actin(+),Cyclin D1(-),MLH1(+),MLH2(+),MLH6(+),PMS2（+）。結(jié)合免疫組化結(jié)果，診斷原發(fā)性宮頸及宮體大B細(xì)胞淋巴瘤。宮腔鏡檢查病理明確后后給予輸血糾正貧血，并實(shí)施開腹全子宮、雙附件、大網(wǎng)膜及腹膜后淋巴結(jié)清掃術(shù)，術(shù)中見：子宮增大如孕14周大小，質(zhì)軟飽滿，表面光滑未見破潰口，宮體與膀胱后壁粘連，雙卵巢及輸卵管未見明顯異常。腹膜后淋巴結(jié)未觸及腫大。術(shù)后病理結(jié)果：送檢全子宮可見腫瘤浸潤，腫瘤彌漫分布，無明顯特殊排列，細(xì)胞中等偏小，細(xì)胞質(zhì)少，核形多樣，較一致，其間可見殘留子宮內(nèi)膜腺體以宮體上段較多，部分區(qū)域間質(zhì)硬化；雙側(cè)盆腔淋巴結(jié)未見轉(zhuǎn)移（左側(cè)盆腔0/12，右側(cè)盆腔0/14），支持術(shù)前診斷。術(shù)后患者回當(dāng)?shù)亟邮蹸HOP方案（長春地辛3 mg，環(huán)磷酰胺0.8 g，表柔比星80 mg，甲潑尼龍80 mg）化療6程，化療期間患者骨髓抑制、消化道反應(yīng)劇烈，經(jīng)營養(yǎng)支持及促骨髓增生治療后，癥狀逐漸改善并完成全部化療療程�；熃Y(jié)束后至今隨訪17個(gè)月，患者目前生存狀態(tài)良好，2月前隨訪，查全身淺表淋巴結(jié)未見腫大，血常規(guī)大致正常，盆腹腔超聲及胸片檢查無異常。

【參考文獻(xiàn)】：
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本文編號：3272011