第一部分淋巴管肌瘤病患者妊娠狀況與安全性研究目的:研究淋巴管肌瘤�。╨ymphangioleiomyomatosis,LAM）患者的基本生育狀況,并探索其妊娠及分娩的安全性。方法:分析中國淋巴管肌瘤病注冊登記研究中本中心患者的基線資料得到LAM患者的基本生育狀況。同時在該注冊登記研究和LAM云病房的患者中篩選出診斷LAM之后妊娠的患者,結(jié)合既往病歷資料和電話隨訪,得到該部分患者的妊娠結(jié)局和安全性。結(jié)果:1、注冊登記研究中的188例LAM患者中,154例（81.9%）有妊娠史,148例（78.7%）有分娩史。有妊娠史的患者中,所有患者均在診斷LAM之前妊娠過,其中4例在診斷LAM之后有再次妊娠。在總計362次妊娠行為中,50.6%結(jié)局為分娩,2.8%自然流產(chǎn),44.8%人工流產(chǎn),胎兒異常占1.9%;2、LAM診斷后妊娠的28例患者總計31次妊娠,于孕早期終止妊娠或正處于孕早期的17.4%（4/23）報告了呼吸困難加重,于孕中、晚期終止妊娠或正處于孕、中晚期的75.0%（6/8）報告了妊娠期間的呼吸困難加重。1例發(fā)生雙側(cè)氣胸,1例發(fā)生腎血管平滑肌脂瘤自發(fā)出血,1例死胎;3、雷帕霉素治療后妊... 

【文章來源】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京市 211工程院校 985工程院校

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【學(xué)位級別】：博士

【部分圖文】：

圖２．?ＬＡＭ患者診斷后妊娠結(jié)局??

２號患者（表４），現(xiàn)３５歲。２０１２年出現(xiàn)左下肢皮膚顏色變深、局部腫脹。２０１３??年１０月查體發(fā)現(xiàn)肺部囊狀改變，腹腔內(nèi)多發(fā)囊實性包塊，雙腎多發(fā)混雜密度影，??大者位于右腎（５．１＊４．９ｃｍ），子宮肌瘤，查ＶＥＧＦ－Ｄ?３７８２．９ｐｇ／ｍｌ，確診為ＬＡＭ。??于２０１３年１０月２７日開始服用雷帕霉素，逐漸調(diào)整劑量為１．５ｍｇ／天，血藥濃度??７．０ｎｇ／ｍｌ。治療后左下肢皮膚好轉(zhuǎn)、腎臟ＡＭＬ體積縮小。孕前最近１次腹部影像??學(xué)（２０１５－４－２３）提示右腎多發(fā)血管平滑肌脂瘤，大者（４．３＊２．８ｃｍ）；腎門下緣多??發(fā)腹膜后淋巴結(jié)腫大；肺功能（２０１５－４－２３）：?ＦＥＶｄＪＯＬ，ＦＥＷｐｒｅｄ?９０．９％，ＦＶＣ??３．３７Ｌ，?ＦＥＶｉ／ＦＶＣ?７４．１％，?ＤＬｃｏ?４．８０ｍｍｏｌ／ｍｍ／ｋＰａ，?ＤＬｃｏ／ｐｒｅｄ?５５．３％；?ＳＧＲＱ??（２０１４－５－１３）總分?１５?分；６ＭＷＤ?（２０１４－５－１３）?６７５?米。??２０１７年７月２２日末次月經(jīng)，２０１７年８月３０日確認(rèn)雙胎妊娠，停用雷帕霉素。??孕１２周左右開始出現(xiàn)呼吸困難加重，但仍可正常工作，每天晚上吸氧２－５小時不??等。２０１７?年?１２?月?２?日（孕?１９?周）復(fù)查肺功能：ＦＥＶｉ?２．０６Ｌ，ＦＥＷｐｒｅｄ?７７．６％，??ＦＶＣ?３．４３Ｌ，?ＦＥＷＦＶＣ?６０．２％，ＤＬｃｏ?３．０３ｍｍｏｌ／ｍｉｎ／ｋＰａ，ＤＬｃｏ／ｐｒｅｄ?３６．８％；動脈??血氣：Ｐａ〇２?８１．８ｍｍＨｇ，Ｓ〇２?９７．０％。??

在一周左右開始回升，直至實驗終點（１４天、２１天）都不能回到初始體??重。詳見圖１。??Ａ?Ｂ?２４??２４－?；；?？??３?２２－?Ｔ?Ｔ?＠?２０－?Ｉ?＂??基?�。�?１??｜?２０－?Ｊ?｜?１８－?丄??１８－?１?１６－??１Ｉ?Ｉ?Ｉ?１４＿?Ｉ?！?Ｉ?Ｉ?Ｉ??－１?〇?１?２?－１０?１２?３?４??Ｄａｙｓ?ａｔｅ?ｉｎｔｒａｔｒａｃｈｅａｌ?ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ?（ｄ）?Ｄａｙｓ?ａｆｔｅｒ?ｉｎｔｒａｔｒａｃｈｅａｌ?ｉｎｊｅｃｔｉｏｎ?（ｄ）??Ｃ?２５?Ｄ?３０－１?＾??＾?１?＂?Ｈ?Ｕ?＾


本文編號：2959595