目的:探討上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的臨床病理特征、治療方案和預(yù)后情況。資料與方法:收集2000年1月至2018年2月間就診于浙江大學(xué)附屬婦產(chǎn)科醫(yī)院的上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤病例,經(jīng)重新病理學(xué)評(píng)估入選,查詢資料庫(kù),采集病史、相關(guān)臨床病理資料及診治情況并進(jìn)行總結(jié)分析。選取其中10例患者標(biāo)本,并自本院病理標(biāo)本庫(kù)中選取41例胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤患者和63例絨毛膜癌患者標(biāo)本作為對(duì)照進(jìn)行PD-L1免疫組織化學(xué)染色。結(jié)果:納入上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤23例,年齡26～54歲,平均年齡35.5歲�；颊咦畛Ｒ�(jiàn)的臨床表現(xiàn)為陰道異常出血(60.9%)和閉經(jīng)(39.1%)。末次妊娠性質(zhì)為流產(chǎn)(52.2%),足月分娩和早產(chǎn)(39.1%)和葡萄胎(8.7%)。患者疾病初診至末次妊娠間隔時(shí)間范圍為2～240月,平均78.2±59.8月。共有15例患者的病歷中記錄了初診時(shí)血清β-HCG水平,均較正常水平升高。其中6例患者血清β-HCG輕度升高(174.4 IU/L-1115IU/L);其余9例患者血清β-HCG水平在5888IU/L至177255IU/L之間。18例患者的病歷中記錄了病灶大小,病灶最大徑平均為4.6±3.7cm(1.1cm-17cm)。根據(jù)FIGO分期系統(tǒng),10例患者(43.5%)為Ⅰ期,3例患者(13.0%)為Ⅱ期,7例患者(30.4%)為Ⅲ期,3例(13.0%)患者為Ⅳ期。16例ETT患者平均Ki-67指數(shù)為0.43;大部分患者陽(yáng)性表達(dá)β-HCG(12/14)和p63(17/19)。所有10例上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤患者,41例胎盤部位滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤患者及63例絨毛膜癌患者標(biāo)本均強(qiáng)陽(yáng)性表達(dá)PD-L1。手術(shù)是上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤患者首選的治療手段,最常見(jiàn)手術(shù)方式為全子宮切除術(shù),伴或不伴附件切除及淋巴結(jié)清掃。5例患者接受了保留生育功能的手術(shù)。化療對(duì)上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤的治療效果有限。隨訪22例患者,隨訪時(shí)間5～202月(平均67.4月),其中2例患者死亡。在隨訪期間,有8例患者在手術(shù)之后出現(xiàn)復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)時(shí)間3月至61月不等(平均20.9月)。ETT患者復(fù)發(fā)的單因素分析發(fā)現(xiàn)患者的年齡、疾病分期、血清β-HCG水平、免疫組化指標(biāo)及接受治療情況與患者是否復(fù)發(fā)無(wú)明顯相關(guān)。結(jié)論:上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤是一種罕見(jiàn)的滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤,其臨床病理特征有別于其它妊娠滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤。上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤對(duì)化療敏感性較差,治療主要依靠以子宮切除術(shù)為主的手術(shù)治療,化療可用于進(jìn)展期上皮樣滋養(yǎng)細(xì)胞腫瘤;對(duì)于多次復(fù)發(fā)的患者,反復(fù)手術(shù)切除復(fù)發(fā)病灶也能取得較好效果。PD-L1在ETT組織中高表達(dá),提示免疫療法可能是一種有潛力的治療ETT患者的手段,有待于臨床驗(yàn)證。
【學(xué)位單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R737.33
【部分圖文】：

占３９．１％。共收集到１９例患者術(shù)前的超聲檢查結(jié)果。其中１５例患者超聲提示逡逑腫塊位于宮體，２例位于陰道，２例子宮未見(jiàn)明顯占位。腫塊多表現(xiàn)為不均回聲團(tuán)逡逑塊，７例患者腫塊中可見(jiàn)血流信號(hào)（圖１）。逡逑圖１邋ＥＴＴ患者多普勒超聲圖像逡逑注：ＥＴＴ患者超聲圖像。左圖顯示腫塊包膜及周邊血流情況，右圖提示腫塊回聲逡逑情況。逡逑最常見(jiàn)的末次妊娠性質(zhì)為流產(chǎn)，共１２例（５２．２％）；足月妊娠和早產(chǎn)９例逡逑（３９．１％）；葡萄胎２例（８．７％）�；颊呒膊〕踉\至末次妊娠間隔時(shí)間范圍２？２４０月，逡逑平均間隔時(shí)間７８．２±５９．８月。２３例患者中共有１５例患者的病歷中記錄了初診時(shí)血逡逑６逡逑

．未檢測(cè)邐Ｕ邐５６．５％邐逡逑３．１．３病理特征：逡逑患者術(shù)后常規(guī)病理檢查發(fā)現(xiàn)，大部分患者腫瘤邊界不清（８／１１，７２．７％），邋３例逡逑患者出現(xiàn)脈管瘤栓（３／９，邋３３．３％），６例腫瘤內(nèi)部見(jiàn)出血，５例出現(xiàn)壞死。１６例ＥＴＴ逡逑Ｋｉ－６７邋指數(shù)平均為邋０．４３邋（０．０１－０．９０）（圖邋２）。Ｐ－ＨＣＧ邋陽(yáng)性率為邋８５．７％邋（１２／１４），但逡逑所有陽(yáng)性患者均為弱陽(yáng)性或局灶陽(yáng)性。１７／１９例（８８．５％）表達(dá)ｐ６３邋（圖３）。逡逑本研究共對(duì)１０例ＥＴＴ標(biāo)本、４１例ＰＳＴＴ標(biāo)本和６３例ＣＣ標(biāo)本檢測(cè)了邋ＰＤ－Ｌ１，逡逑發(fā)現(xiàn)所有全部腫瘤組織細(xì)胞膜均表達(dá)ＰＤ－Ｌ１邋（“＋＋”－“＋＋＋＋”）；陰性對(duì)照組未見(jiàn)逡逑ＰＤ－Ｌ１表達(dá)，而陽(yáng)性對(duì)照組陽(yáng)性表達(dá)ＰＤ－Ｌ１邋（圖４）。ＥＴＴ組織中ＲＤ－Ｌ１表達(dá)低于逡逑ＰＳＴＴ和ＣＣ組織中ＥＴＴ表達(dá)（Ｐ＝０．００４）。具體免疫組化評(píng)分結(jié)果見(jiàn)表３。逡逑Ａ邐Ｂ逡逑＊＊？邐ｔ邐＊邐？．邐＇邐－逡逑

患者出現(xiàn)脈管瘤栓（３／９，邋３３．３％），６例腫瘤內(nèi)部見(jiàn)出血，５例出現(xiàn)壞死。１６例ＥＴＴ逡逑Ｋｉ－６７邋指數(shù)平均為邋０．４３邋（０．０１－０．９０）（圖邋２）。Ｐ－ＨＣＧ邋陽(yáng)性率為邋８５．７％邋（１２／１４），但逡逑所有陽(yáng)性患者均為弱陽(yáng)性或局灶陽(yáng)性。１７／１９例（８８．５％）表達(dá)ｐ６３邋（圖３）。逡逑本研究共對(duì)１０例ＥＴＴ標(biāo)本、４１例ＰＳＴＴ標(biāo)本和６３例ＣＣ標(biāo)本檢測(cè)了邋ＰＤ－Ｌ１，逡逑發(fā)現(xiàn)所有全部腫瘤組織細(xì)胞膜均表達(dá)ＰＤ－Ｌ１邋（“＋＋”－“＋＋＋＋”）；陰性對(duì)照組未見(jiàn)逡逑ＰＤ－Ｌ１表達(dá)，而陽(yáng)性對(duì)照組陽(yáng)性表達(dá)ＰＤ－Ｌ１邋（圖４）。ＥＴＴ組織中ＲＤ－Ｌ１表達(dá)低于逡逑ＰＳＴＴ和ＣＣ組織中ＥＴＴ表達(dá)（Ｐ＝０．００４）。具體免疫組化評(píng)分結(jié)果見(jiàn)表３。逡逑Ａ邐Ｂ逡逑＊＊？邐ｔ邐＊邐？．邐＇邐－逡逑＊邋＇邋、．邋＇邋＊邋—邋？、－逡逑？邐…邐）邐？、邋－邋；邐１、？？：邋．，：邐Ｃ邋．邐？逡逑？邋．邋ｖ邋＼邋‘逡逑？邋．邋？－邋％邋？＇．邋？邋？－邋■逡逑－＊邋＊逡逑－邋．－？邋？邋；．邋．．逡逑－邐－邋：＊－－衾？夕——？－邐＇邐？．邐．邐？卜逡逑＊邋？邋？，邋．．．邋．邋．邋、邋＞邋、，逡逑－邐．NB邐－邐．邐，ｒ邋產(chǎn)…．．．邐？邐＂邐？逡逑？邐Ｔ邋、？卜邋Ｖ邐？邐？逡逑圖２邋Ｋｉ－６７表達(dá)情況逡逑注：Ａ：ＥＴＴ邋Ｋｉ－６７表達(dá)情況（陽(yáng)性率約２０％，邋＊邋２００倍）。逡逑Ｂ：另一例ＥＴＴ邋Ｋｉ－６７表達(dá)情況（陽(yáng)性率約６０％

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