外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤1例報(bào)告
【圖文】:
腫物,約4cm×5cm,張力不大,無(wú)觸痛,無(wú)波動(dòng)感,呈多囊樣,內(nèi)可觸及條索狀結(jié)構(gòu)。擬診外陰腫瘤。行外陰腫瘤剝除術(shù)。術(shù)中見(jiàn)腫物沿左側(cè)陰道壁與直腸間隙向左下方延伸生長(zhǎng),多囊,呈葡萄樣串狀排列,表面有纖維樣包膜,邊界清,最大囊腔約3cm×1cm,最小囊腔約1cm×1cm,囊內(nèi)可見(jiàn)透明黏液樣液體,剝除腫物,瘤腔填塞止血海綿,,并留置引流管。腫物病理檢查:鏡檢見(jiàn)瘤細(xì)胞呈梭形、胖梭形、圓形或卵圓形,聚集在多量壁薄血管周圍,呈束狀、巢狀分布,細(xì)胞豐富的區(qū)域和細(xì)胞較少的區(qū)域交替分布,背景為黏液和纖細(xì)的膠原纖維(圖1)。診斷:外陰血管肌纖維母細(xì)胞瘤(AMF)。圖1腫物病理切片鏡下表現(xiàn)(HE染色,100×)討論:外陰AMF是一種罕見(jiàn)的外陰良性間質(zhì)腫瘤,1992年由Fletcher等[1]首次報(bào)道,目前國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足300例。本病多發(fā)生于中青年女性外陰,特別是大陰唇,部分腫瘤位于陰道,少數(shù)也可發(fā)生于男性會(huì)陰、腹股溝、陰囊、精索等處,患者多無(wú)自覺(jué)癥狀,常被誤診為前庭大腺囊腫、外陰囊腫、脂肪瘤等。本例術(shù)前查體時(shí)腫物可觸及多發(fā)條索樣結(jié)構(gòu),邊界不清,有別于前庭大腺囊腫的囊腔感。病理檢查可見(jiàn)腫瘤周界清晰,部分腫瘤被覆一層纖維性假包膜,直徑0.5~14cm,切面呈灰白色或粉紅色,質(zhì)地柔軟,部分區(qū)域呈黏液樣。AMF典型的組織病理學(xué)表現(xiàn)是富含薄壁小血管的疏松水腫性間質(zhì)以及由交替性分布、比例不等腫瘤細(xì)胞構(gòu)成的細(xì)胞豐富區(qū)和細(xì)胞稀疏區(qū),細(xì)胞豐富區(qū)域瘤細(xì)胞呈胖梭形,細(xì)胞稀疏區(qū)域瘤細(xì)胞呈纖細(xì)的梭形或星形,瘤細(xì)胞多無(wú)異型性,核分裂少見(jiàn)或無(wú),個(gè)別病例報(bào)道[2]見(jiàn)較多的核分裂;瘤細(xì)胞vimentin和desmin彌漫強(qiáng)陽(yáng)性,actin、SMA、CD34灶性表達(dá)。AMF最容易與侵襲性血管黏液瘤(AAM)混淆,兩者在好發(fā)年齡、部位、組?
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本文編號(hào):2575725
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