【摘要】：目的分析46,XX雄激素過剩型性發(fā)育異常(disorders of sex development,DSD)患者的臨床資料,并評(píng)估患者術(shù)后遠(yuǎn)期的心理健康狀況。方法回顧性分析1994年1月至2016年10月阜陽市人民醫(yī)院收治的46,XX雄激素過剩型DSD共43例患者的臨床資料,通過臨床病例分析與門診隨訪或電話詢問等方式,研究患者的畸形特征,了解患者的外陰、并發(fā)癥、月經(jīng)、性生活及生育以及用藥情況。對(duì)比46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD與先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(congenital adrenal cortical hyperplasia,CAH)患者的畸形特征的差異,并將隨訪到的患者分為兩組,A組為46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD患者,B組為CAH患者,應(yīng)用癥狀自評(píng)量表對(duì)其進(jìn)行網(wǎng)上電子問卷評(píng)估其心理問題,正常人群選用全國常模,對(duì)各組之間進(jìn)行比較。結(jié)果(1)收集46,XX雄激素過剩型DSD共43例,其中36例為46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD,7例為CAH,研究發(fā)現(xiàn)46,XX雄激素過剩型DSD患者有四大畸形特征:(1)大陰唇:不同程度融合,完全融合時(shí)酷似陰囊,融合后的大陰唇使陰道、尿道自陰道前庭處合而為一并向陰蒂方向延伸,開口于陰蒂頭腹側(cè),尿液和月經(jīng)血由此排出;(2)陰蒂:肥大并“移位”,陰蒂體在恥骨聯(lián)合的折轉(zhuǎn)角度變鈍(表現(xiàn)為向恥骨上方移位上翹);(3)陰道:外口或陰道下段狹窄;(4)小陰唇:移位于陰蒂兩旁,多數(shù)較小,呈翼狀拱起或形態(tài)正常,個(gè)別極小。CAH者,大陰唇的融合程度與陰蒂肥大的程度成正比,其外陰男性化適用于Prader分型;但在46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD患者中,其大陰唇融合程度對(duì)應(yīng)分型PraderⅤ型,而其陰蒂并不都是明顯增大。(2)46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD、CAH組分別與國內(nèi)常模比較中,均在總分、總均分及軀體化、人際關(guān)系敏感、抑郁、焦慮因子分方面P0.05,以上各平均數(shù)比較,46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD組及CAH組均大于國內(nèi)常模;46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD組與CAH組比較在總分、總均分及軀體化、人際關(guān)系敏感、抑郁、焦慮因子分方面P0.05,以上各平均數(shù)比較,CAH組大于46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD組;各因子評(píng)分2分的患者檢測(cè)率比較中,46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD組與CAH組在軀體化、人際關(guān)系敏感、抑郁3個(gè)因子方面均有P0.05,兩組焦慮因子方面差異無顯著性差異(P0.05),但兩組因子分平均數(shù)均較高,CAH組尤甚,說明46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD及CAH患者中較多存在心理問題,后者更為普遍和嚴(yán)重。(3)陰道下段狹窄與否及性生活與否對(duì)46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD患者的量表評(píng)分結(jié)果產(chǎn)生影響的研究中,各因子分方面差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,說明生殖器畸形不同嚴(yán)重程度的術(shù)后及性生活對(duì)該類患者心理方面未產(chǎn)生明顯影響。結(jié)論1.Prader分型對(duì)CAH具有很好的適用性,但由于46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD患者,其大陰唇融合的程度與陰蒂的肥大程度不成正比,多數(shù)患者大陰唇完全融合,而陰蒂并不都是明顯增大,對(duì)其外生殖器男性化程度則不能單純按Prader分型作為判斷的依據(jù)。2.46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD術(shù)后患者有正常生育能力,分娩方式多選用剖宮產(chǎn),CAH患者生育能力差。3.通過癥狀自評(píng)量表,發(fā)現(xiàn)46,XX雄激素過剩型DSD患者中普遍存在一定的心理問題,主要表現(xiàn)在軀體化、人際關(guān)系敏感、抑郁、焦慮方面,表明患者多在情感方面存在一些問題,且CAH患者較46,XX醫(yī)源性雄激素過剩型DSD更為嚴(yán)重,需要引起足夠重視。4.患者若選擇在青春期或性成熟期進(jìn)行手術(shù),在發(fā)現(xiàn)為46,XX雄激素過剩型DSD時(shí)即應(yīng)開始心理調(diào)適疏導(dǎo)。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：安徽醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號(hào)】：R711.1

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本文編號(hào)：2471960