妊娠相關(guān)血栓性微血管病患者的臨床和病理特征
本文選題:血栓性微血管病 + 內(nèi)皮功能; 參考:《腎臟病與透析腎移植雜志》2015年04期
【摘要】:目的:探討妊娠相關(guān)血栓性微血管病(TMA)的臨床病理特點(diǎn)、治療和預(yù)后。方法:回顧性分析2004年1月至2014年3月南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科11例妊娠相關(guān)性TMA患者的臨床和病理資料。結(jié)果:11例患者中有2例血栓性血小板減少性紫癜(TTP),5例產(chǎn)后溶血尿毒綜合癥(HUS),1例溶血、肝酶升高、血小板減少(HELLP)綜合癥,3例重度子癇前期,發(fā)病時(shí)間為妊娠中晚期或產(chǎn)后1周內(nèi),母親均存活,死胎5例。11例患者均達(dá)到急性腎損傷(AKI)3期;內(nèi)皮功能檢測(cè)提示,患者存在不同程度的內(nèi)皮功能損傷。8例患者行腎臟活檢病理檢查,7例見間質(zhì)血管病變,主要累及小葉間動(dòng)脈、小動(dòng)脈及入球動(dòng)脈,表現(xiàn)為纖維素樣壞死、血栓形成、內(nèi)皮細(xì)胞腫脹、動(dòng)脈"蔥皮樣"改變。11例患者均接受連續(xù)性血液凈化治療,5例產(chǎn)后HUS患者接受血漿置換,2例TTP患者接受血漿輸注及免疫抑制劑治療,5例產(chǎn)后HUS患者和1例HELLP綜合征患者腎功能均恢復(fù)正常,其余患者進(jìn)入慢性腎功能不全,其中2例需維持性血液透析治療。結(jié)論:妊娠相關(guān)性TMA是影響產(chǎn)婦腎臟功能和胎兒生命的嚴(yán)重疾病,內(nèi)皮損傷在妊娠相關(guān)性TMA中發(fā)揮重要作用;腎臟預(yù)后與血管病變程度相關(guān)。區(qū)分妊娠相關(guān)性TMA的病因,進(jìn)行及時(shí)有效的個(gè)體化治療是影響妊娠相關(guān)性TMA預(yù)后的重要因素。
[Abstract]:Objective: to investigate the clinicopathological features, treatment and prognosis of pregnancy-associated thrombotic microangiopathy (TMA). Methods: the clinical and pathological data of 11 patients with pregnancy-associated TMA in Renal Department of Nanjing General Hospital of Nanjing military region from January 2004 to March 2014 were retrospectively analyzed. Results among 11 patients, 2 patients with thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), 5 patients with postpartum hemolytic uremic syndrome (HUSU), 1 patient with hemolytic uremic syndrome, 1 patient with elevated liver enzyme, 3 patients with severe preeclampsia, the onset time was within 1 week after pregnancy. All the mothers survived, the dead fetus in 5 cases and 11 cases all reached the stage 3 of acute renal injury, and the endothelial function test showed that there were 8 cases with different degrees of endothelial function injury and 7 cases with interstitial vascular disease were detected by renal biopsy and pathological examination. Mainly involving the interlobular artery, arteriole and the artery into the bulb, it is characterized by fibrinoid necrosis, thrombosis and swelling of endothelial cells. All 11 patients received continuous blood purification therapy. 5 patients with postpartum HUS received plasma exchange. 2 patients with TTP received plasma infusion and immunosuppressant therapy. 5 patients with postpartum HUS and 1 patient with HELLP The renal function of the patients returned to normal. The remaining patients entered chronic renal insufficiency, 2 of which required maintenance hemodialysis. Conclusion: pregnancy-associated TMA is a serious disease affecting the renal function and fetal life of pregnant women. Endothelial injury plays an important role in pregnancy-associated TMA, and renal prognosis is related to the degree of vascular lesions. Distinguishing the etiology of pregnancy-associated TMA and timely and effective individualized treatment are important factors affecting the prognosis of pregnancy-associated TMA.
【作者單位】: 南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【基金】:國(guó)家科技支撐計(jì)劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)科技專項(xiàng)(BL2012007)
【分類號(hào)】:R714.25
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,本文編號(hào):1834524
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