本文關(guān)鍵詞：室間隔完整型肺動脈閉鎖的分期鑲嵌治療

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【摘要】：背景和目的 室間隔完整型肺動脈閉鎖(Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA/IVS)是一種少見的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病。病理解剖包括肺動脈瓣的完全梗阻、發(fā)育不良且發(fā)育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠狀動脈畸形。患兒出生后肺血完全由動脈導(dǎo)管供應(yīng),因此常伴有嚴重的低氧血癥及酸中毒,自然病死率高,如不予處理,50%患兒在出生兩周內(nèi)死亡。由于右心室形態(tài)特征差異較大,該病目前在臨床治療上仍是一大難題。最優(yōu)的臨床治療方式的選擇取決以下幾個方面：肺動脈瓣閉鎖類型、右心室解剖、三尖瓣大小及功能以及是否合并右室依賴型冠狀動脈循環(huán)。本文旨在通過對既往病例的回顧,分析所采取的介入與外科手術(shù)分期鑲嵌治療的效果,探討適合PA/IVS的治療方式。 資料和方法 收集浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院在2009年至2014年間收治的11例右心室重度發(fā)育不良的PA/IVS患兒,術(shù)前均行超聲心動圖、心導(dǎo)管造影明確診斷,其中Bull分型Ⅱ型8例、Ⅲ型2例、Ⅰ型1例。采�、衿趧用}導(dǎo)管支架置入、Ⅱ期外科根治手術(shù)、Ⅱ期介入封堵房缺的分期鑲嵌療法治療,Ⅰ期動脈導(dǎo)管支架置入后1、3、6月門診定期隨訪,Ⅱ期外科手術(shù)后1、3、6月及之后每年兩次定期隨訪,復(fù)查超聲心動圖、胸部X線、心電圖及臨床心功能評估,分析療效。 結(jié)果 全部患兒中無死亡病例。7例患兒完成Ⅱ期外科手術(shù),其中5例行一個半心室矯治,2例行雙心室矯治；2例患兒完成Ⅲ期介入房間隔封堵術(shù)。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后3月余出現(xiàn)紫紺緩慢進行性加重,考慮動脈導(dǎo)管內(nèi)膜增生,予支架球囊擴張一次,擴張后癥狀明顯改善,經(jīng)皮測末梢氧飽和度明顯提升。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后4月余氧飽和度急劇下降,超聲心動圖提示動脈導(dǎo)管栓塞,急診行體外循環(huán)下右室流出道疏通+跨肺動脈瓣瓣膜成形+擴大補片+雙向Glenn+動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。1例患兒行一個半心室矯治術(shù)后第一天發(fā)作肺高壓危象一次,予積極對癥治療后好轉(zhuǎn)。3例行一個半心室矯治的患兒術(shù)后并發(fā)胸腔積液,其中1例伴重癥肺炎,均在對癥治療后順利出院。術(shù)后隨訪3個月—4年,患兒生長發(fā)育可,活動耐力增加,智力發(fā)育可,復(fù)查心超示右心室及三尖瓣較前發(fā)育良好。 結(jié)論 個體化分期鑲嵌療法避免了多次外科矯治所帶來的創(chuàng)傷,并發(fā)癥少,操作安全可行,術(shù)后效果明確,可作為Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度發(fā)育不良的PA/IVS的首選治療發(fā)展方向。但仍需進一步長期隨訪以驗證該治療方法的長期有效性。
【關(guān)鍵詞】：室間隔完整型肺動脈閉鎖 鑲嵌療法 療效
【學(xué)位授予單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R726.5
【目錄】：

• 致謝4-5
• 中文摘要5-7
• Abstract7-9
• 術(shù)語縮寫表9-11
• 前言11-12
• 1 資料與方法12-14
• 2 結(jié)果14-16
• 3 討論16-19
• 4 結(jié)論19-20
• 5 待改進之處20-21
• 參考文獻21-24
• 綜述24-35
• 參考文獻30-35
• 作者簡歷35

【共引文獻】

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本文編號：960606