本文關(guān)鍵詞：室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的分期鑲嵌治療

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【摘要】：背景和目的 室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖(Pulmonary atresia with intact ventricular septum, PA/IVS)是一種少見(jiàn)的復(fù)雜紫紺型先天性心臟病。病理解剖包括肺動(dòng)脈瓣的完全梗阻、發(fā)育不良且發(fā)育程度不等的右心室及三尖瓣、伴或不伴冠狀動(dòng)脈畸形�；純撼錾蠓窝耆蓜�(dòng)脈導(dǎo)管供應(yīng),因此常伴有嚴(yán)重的低氧血癥及酸中毒,自然病死率高,如不予處理,50%患兒在出生兩周內(nèi)死亡。由于右心室形態(tài)特征差異較大,該病目前在臨床治療上仍是一大難題。最優(yōu)的臨床治療方式的選擇取決以下幾個(gè)方面：肺動(dòng)脈瓣閉鎖類(lèi)型、右心室解剖、三尖瓣大小及功能以及是否合并右室依賴(lài)型冠狀動(dòng)脈循環(huán)。本文旨在通過(guò)對(duì)既往病例的回顧,分析所采取的介入與外科手術(shù)分期鑲嵌治療的效果,探討適合PA/IVS的治療方式。 資料和方法 收集浙江大學(xué)附屬兒童醫(yī)院在2009年至2014年間收治的11例右心室重度發(fā)育不良的PA/IVS患兒,術(shù)前均行超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管造影明確診斷,其中Bull分型Ⅱ型8例、Ⅲ型2例、Ⅰ型1例。采取Ⅰ期動(dòng)脈導(dǎo)管支架置入、Ⅱ期外科根治手術(shù)、Ⅱ期介入封堵房缺的分期鑲嵌療法治療,Ⅰ期動(dòng)脈導(dǎo)管支架置入后1、3、6月門(mén)診定期隨訪,Ⅱ期外科手術(shù)后1、3、6月及之后每年兩次定期隨訪,復(fù)查超聲心動(dòng)圖、胸部X線、心電圖及臨床心功能評(píng)估,分析療效。 結(jié)果 全部患兒中無(wú)死亡病例。7例患兒完成Ⅱ期外科手術(shù),其中5例行一個(gè)半心室矯治,2例行雙心室矯治；2例患兒完成Ⅲ期介入房間隔封堵術(shù)。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后3月余出現(xiàn)紫紺緩慢進(jìn)行性加重,考慮動(dòng)脈導(dǎo)管內(nèi)膜增生,予支架球囊擴(kuò)張一次,擴(kuò)張后癥狀明顯改善,經(jīng)皮測(cè)末梢氧飽和度明顯提升。1例患兒于Ⅰ期術(shù)后4月余氧飽和度急劇下降,超聲心動(dòng)圖提示動(dòng)脈導(dǎo)管栓塞,急診行體外循環(huán)下右室流出道疏通+跨肺動(dòng)脈瓣瓣膜成形+擴(kuò)大補(bǔ)片+雙向Glenn+動(dòng)脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)。1例患兒行一個(gè)半心室矯治術(shù)后第一天發(fā)作肺高壓危象一次,予積極對(duì)癥治療后好轉(zhuǎn)。3例行一個(gè)半心室矯治的患兒術(shù)后并發(fā)胸腔積液,其中1例伴重癥肺炎,均在對(duì)癥治療后順利出院。術(shù)后隨訪3個(gè)月—4年,患兒生長(zhǎng)發(fā)育可,活動(dòng)耐力增加,智力發(fā)育可,復(fù)查心超示右心室及三尖瓣較前發(fā)育良好。 結(jié)論 個(gè)體化分期鑲嵌療法避免了多次外科矯治所帶來(lái)的創(chuàng)傷,并發(fā)癥少,操作安全可行,術(shù)后效果明確,可作為Bull分型Ⅱ、Ⅲ型及右心室重度發(fā)育不良的PA/IVS的首選治療發(fā)展方向。但仍需進(jìn)一步長(zhǎng)期隨訪以驗(yàn)證該治療方法的長(zhǎng)期有效性。
【關(guān)鍵詞】：室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖 鑲嵌療法 療效
【學(xué)位授予單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R726.5
【目錄】：

• 致謝4-5
• 中文摘要5-7
• Abstract7-9
• 術(shù)語(yǔ)縮寫(xiě)表9-11
• 前言11-12
• 1 資料與方法12-14
• 2 結(jié)果14-16
• 3 討論16-19
• 4 結(jié)論19-20
• 5 待改進(jìn)之處20-21
• 參考文獻(xiàn)21-24
• 綜述24-35
• 參考文獻(xiàn)30-35
• 作者簡(jiǎn)歷35

【共引文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前10條

1 畢蓓蕾;;室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖的產(chǎn)前超聲診斷分析[J];臨床肺科雜志;2014年06期

2 張程;張智偉;丁以群;;Managements of Ebstein's anomaly with Hetzer technique[J];South China Journal of Cardiology;2014年02期

3 范祥明;李志強(qiáng);朱耀斌;樊星;劉迎龍;;一個(gè)半心室矯治的手術(shù)適應(yīng)證及治療方法[J];中華實(shí)用診斷與治療雜志;2015年06期

4 謝靜;孫錕;;室間隔完整型肺動(dòng)脈閉鎖的診斷及介入治療進(jìn)展[J];上海交通大學(xué)學(xué)報(bào)(醫(yī)學(xué)版);2014年05期

5 劉淼;徐宏耀;高廷朝;王平凡;李友金;彭邦田;高夏;高飛;姬建勝;;分兩期手術(shù)治療重癥法洛四聯(lián)癥[J];中國(guó)胸心血管外科臨床雜志;2013年05期

6 武志斌;王建華;周淑香;丁桂春;;超聲心動(dòng)圖和CT血管造影診斷肺動(dòng)脈閉鎖的價(jià)值[J];中華醫(yī)學(xué)超聲雜志(電子版);2013年12期

7 王楓;劉有軍;丁金立;白帆;趙夕;任曉辰;;中央分流術(shù)中血管彈性壁和剛性壁對(duì)血管中血流動(dòng)力學(xué)的影響[J];醫(yī)用生物力學(xué);2013年06期

8 王智琪;莫緒明;孫劍;彭衛(wèi);戚繼榮;左維嵩;陳俊;束亞琴;;小嬰兒室間隔完整性膜性肺動(dòng)脈閉鎖外科鑲嵌治療[J];中國(guó)循環(huán)雜志;2014年01期

9 吳江;耿斌;崇梅;李文秀;張桂珍;;室間隔完整的肺動(dòng)脈閉鎖合并右室依賴(lài)冠狀動(dòng)脈循環(huán)胎兒超聲心動(dòng)圖特征[J];中國(guó)循證兒科雜志;2014年02期

10 劉錦紛;;新生兒先天性心臟病的外科手術(shù)及鑲嵌治療[J];心血管外科雜志(電子版);2014年01期

中國(guó)博士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

1 王恩世;第二生心區(qū)發(fā)育相關(guān)基因變異在右心發(fā)育不良綜合征發(fā)生中的作用[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2013年

2 房芳;基于綠色經(jīng)濟(jì)的風(fēng)火電聯(lián)合運(yùn)營(yíng)規(guī)劃及效益評(píng)價(jià)研究[D];華北電力大學(xué);2013年

3 丁金立;心血管手術(shù)規(guī)劃的血流動(dòng)力學(xué)數(shù)值研究[D];北京工業(yè)大學(xué);2013年

中國(guó)碩士學(xué)位論文全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前2條

1 袁浩泳;肺動(dòng)脈帶瓣管道瓣膜功能評(píng)估與改進(jìn)[D];中南大學(xué);2014年

2 白帆;血流動(dòng)力學(xué)幾何多尺度方法及應(yīng)用研究[D];北京工業(yè)大學(xué);2014年

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本文編號(hào)：960606