本文關(guān)鍵詞：25例兒童多發(fā)囊性肺疾病病因的臨床分析

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【摘要】：目的：探討兒童多發(fā)囊性肺疾�。∕ultiple cystic lung disease，MCLD）的病因構(gòu)成、臨床特點(diǎn)、胸部影像學(xué)特征及診斷思路，旨在于提高兒科醫(yī)生對(duì)兒童MCLD的認(rèn)識(shí)和診斷水平。 方法：回顧性分析重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院2004年3月—2012年12月診治的25例MCLD患兒的臨床資料，總結(jié)、分析兒童MCLD的病因、臨床表現(xiàn)、胸部影像學(xué)檢查、肺功能檢查及病理學(xué)檢查等資料。 結(jié)果：1、25例兒童MCLD中，明確診斷15例（60%），疑診7例（28%），病因不明3例（12%）。2、兒童MCLD的病因如下：支氣管肺發(fā)育不良（Bronchopulmonary dysplasia，BPD）12例（48%），朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis，LCH）7例（28%）（其中3例確診，4例疑診），疑診特發(fā)性肺纖維化（idiopathicpulmonary fibrosis，IPF）3例（12%），病因不明3例（12%）。3、96%的MCLD患兒均存在呼吸系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)：其中氣促22例（88%），持續(xù)或反復(fù)咳嗽16例（64%），咳痰14例（56%），呼吸困難15例（60%），三凹征17例（68%），濕羅音14例（56%）。肺部表現(xiàn)相似，缺乏特異性，但伴隨的肺外表現(xiàn)各異：其中腹脹3例（12%），耳溢膿3例（12%），頭部包塊2例（8%），氣胸1例（4%），貧血貌6例（24%），淋巴結(jié)腫大5例（20%），肝脾腫大7例（28%），皮疹3例（12%），黃疸2例（8%），杵狀指1例（4%）。4、18例行胸部X線檢查，提示肺部有囊性病變的僅有3例，25例均行胸部計(jì)算機(jī)斷層掃描（Computedtomography， CT）及胸部高分辨率CT （High-resolution computedtomography，HRCT）檢查，結(jié)果均提示有囊腔病變，且不同疾病的囊腔病變?cè)谄浞植�、形狀、大小、囊壁及伴隨的胸部表現(xiàn)方面均呈現(xiàn)出各自不同的特點(diǎn)。5、3例疑診IPF的患兒行肺功能檢查，結(jié)果均提示有限制性通氣功能障礙。6、25例病例中，僅有3例有病理學(xué)檢查資料，多數(shù)患者無(wú)法實(shí)施或拒絕行肺活檢，導(dǎo)致部分疾病診斷不明。 結(jié)論：1、本組研究中，兒童MCLD的病因?yàn)锽PD、LCH、IPF。2、兒童MCLD以呼吸系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)常見(jiàn)，但其缺乏特異性，而伴隨的肺外表現(xiàn)各異，有診斷價(jià)值。3、胸部X線檢查對(duì)囊性病變的敏感性較低，而胸部CT及HRCT可以區(qū)分囊腔的自身特點(diǎn)，優(yōu)于X線檢查。4、兒童MCLD的診斷需結(jié)合患兒的特殊病史、肺外表現(xiàn)、肺功能檢查、胸部影像學(xué)檢查，其中胸部CT及HRCT是診斷及鑒別囊性肺疾病的重要手段，不同疾病的囊腔特征不同，對(duì)這些特征加以分析總結(jié)，能為診斷提供依據(jù)。5、組織病理學(xué)檢查是某些疾病的確診工具，通過(guò)臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特點(diǎn)等不能明確者，應(yīng)行病理活檢。
【關(guān)鍵詞】：囊性肺疾病 臨床 影像學(xué) 病因 兒童
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類號(hào)】：R725.6
【目錄】：

• 英漢縮略語(yǔ)名詞對(duì)照5-6
• 摘要6-8
• ABSTRACT8-11
• 前言11-12
• 1 對(duì)象與方法12
• 2 結(jié)果12-23
• 3 討論23-29
• 結(jié)論29-30
• 參考文獻(xiàn)30-33
• 文獻(xiàn)綜述33-41
• 參考文獻(xiàn)38-41
• 致謝41-42
• 攻讀碩士學(xué)位期間發(fā)表的學(xué)術(shù)論文42-43

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