兒童非霍奇金淋巴瘤系統(tǒng)性回顧及相關(guān)臨床研究
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更多相關(guān)文章: 兒童 非霍奇金淋巴瘤 成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤 診斷 治療
【摘要】:背景:兒童非霍奇金淋巴瘤(non-Hodgkin lymphoma,NHL)是起源于免疫系統(tǒng)器官和細(xì)胞的一系列疾病的總稱。在發(fā)達(dá)國家,惡性淋巴瘤在小于20歲的少兒中占兒童惡性腫瘤的15%,居于白血病及腦腫瘤之后位于第三位。在組織病理學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)等方面研究的巨大進(jìn)步使我們更好的了解了NHL的生物學(xué)行為,促使其分類更為合理化。在過去的30多年中,兒童NHL是治療進(jìn)步最為成功的疾病之一。目的:回顧國內(nèi)外兒童非霍奇金淋巴瘤的診斷及治療進(jìn)步歷程,總結(jié)我們目前臨床主要存在的困惑,并對我院高度疑診成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤(mature B-cell acute lymphoblastic leukemia/non-Hodgkin lymphoma,B-ALL/NHL)的病例進(jìn)行研究,分析治療方案的合理性及療效。方法:1.閱讀相關(guān)文獻(xiàn)回顧兒童非霍奇金淋巴瘤的診斷、分類及治療進(jìn)展,并進(jìn)行綜述。2.回顧總結(jié)淋巴系腫瘤明確歸類困難病例。將不完全符合成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤診斷標(biāo)準(zhǔn)病例定義為“成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤可能”(mature B-cell acute lymphoblastic leukemia/non-Hodgkin lymphoma possible,B-ALL/NHLp),制定B-ALL/NHLp入組標(biāo)準(zhǔn)及治療方案。采集2003年2月至2012年12月所有在上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心(Shanghai Children’s Medical Center,SCMC)診斷并接受治療和隨訪的B-ALL/NHLp 15例,采用本院制定的SCMC-B-ALL/NHLp-2003方案進(jìn)行治療,對患兒治療過程進(jìn)行回顧性評估分析。采用SPSS 21.0軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。結(jié)果:對NHL的認(rèn)識逐步深入,分型更趨合理,預(yù)后已有很大的改善,但目前分型困難(或少見類型)NHL和復(fù)發(fā)或難治性NHL的治療仍是一個挑戰(zhàn)。在本課題中,共有15例B-ALL/NHLp患兒,其中男性10例(66.7%),女性5例(33.3%),診斷時年齡(8.7±4.1)歲(1.5~14.4歲),中位年齡10歲。隨訪至2014年10月30日,無事件生存者中位隨訪時間為91個月(50~139個月),5年無事生存率為80.0%±10.3%。單因素分析顯示,乳酸脫氫酶(lactic dehydrogenase,LDH)4倍正常值、血清鐵蛋白2倍正常值及無微小殘留病(minimal residual disease,MRD)標(biāo)記為預(yù)后不良因素(χ2=5.49、4.89、5.49,P均0.05)。結(jié)論:大部分NHL病理診斷及分類明確、根據(jù)分期及合理分組選擇合適化療,預(yù)后較好。但目前臨床仍有難題亟需解決,免疫表型、特異基因分子標(biāo)記是大部分NHL分類的重要因素,對于歸類困難或少見類型病例仍需展開臨床研究解決實(shí)際問題。在未來的研究中,單克隆抗體和小分子靶向治療是重要的發(fā)展方向。本文總結(jié)的15例B-ALL/NHLp隨訪結(jié)果提示:SCMC-B-ALL/NHLp-2003方案治療不完全符合兒童成熟B-ALL/NHL病例療效及安全性較好,有臨床應(yīng)用合理性和現(xiàn)實(shí)意義,可進(jìn)一步擴(kuò)大樣本進(jìn)行臨床研究。
【關(guān)鍵詞】:兒童 非霍奇金淋巴瘤 成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤 診斷 治療
【學(xué)位授予單位】:上海交通大學(xué)
【學(xué)位級別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2015
【分類號】:R733.1
【目錄】:
- 摘要7-9
- Abstract9-13
- 符號說明13-16
- 緒論16-17
- 第一部分:兒童非霍奇金淋巴瘤診斷與治療進(jìn)展17-35
- 1. 淋巴瘤概述17-19
- 1.1 淋巴細(xì)胞分化成熟過程18
- 1.2 淋巴系腫瘤的起源與臨床分類的相關(guān)性18-19
- 2. 淋巴瘤病理分類進(jìn)步19-22
- 2.1 病理形態(tài)學(xué)分類進(jìn)步19-20
- 2.2 免疫表型分類進(jìn)步20-21
- 2.3 分子生物學(xué)特征21-22
- 3. 臨床診斷及分期分組22-25
- 4.兒童非霍奇金淋巴瘤的治療進(jìn)展25-31
- 5.困惑與臨床存在問題31-35
- 5.1 部分病例歸類不明31-32
- 5.2 非霍奇金淋巴瘤復(fù)發(fā)32-34
- 5.3 部分病例不完全符合診斷標(biāo)準(zhǔn)34-35
- 第二部分:高度疑診兒童成熟B淋巴細(xì)胞性白血病/淋巴瘤的治療研究35-46
- 1.病例和方法35-39
- 1.1 病例35-36
- 1.2 診斷方法36
- 1.3 診斷標(biāo)準(zhǔn)36
- 1.4 治療方案36-38
- 1.5 治療反應(yīng)評估標(biāo)準(zhǔn)38
- 1.6 常見合并癥評估定義38
- 1.7 統(tǒng)計(jì)學(xué)處理38-39
- 2.結(jié)果39-43
- 2.1 臨床一般情況39
- 2.2 誘導(dǎo)緩解率39-40
- 2.3 緩解后隨訪結(jié)果40-41
- 2.4 治療相關(guān)合并癥41-42
- 2.5 預(yù)后相關(guān)因素分析42-43
- 3.討論43-46
- 4.結(jié)論46
- 第三部分 全文結(jié)論46-47
- 參考文獻(xiàn)47-53
- 致謝53-55
- 綜述 利妥昔單抗在兒童血液系統(tǒng)疾病中的應(yīng)用進(jìn)展55-64
- 參考文獻(xiàn)60-64
- 在讀期間已發(fā)表及錄用文章目錄64
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,本文編號:762808
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