本文關(guān)鍵詞：兒童腦動(dòng)靜脈畸形的臨床特點(diǎn)及血管內(nèi)栓塞治療分析

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【摘要】：研究背景：腦動(dòng)靜脈畸形(cerebral arteriovenous malformations, cAVMs)是在胚胎發(fā)育第3-4周,腦血管發(fā)育形成異常,動(dòng)靜脈之間直接交通而形成的先天性疾病。然而,家族性動(dòng)靜脈畸形卻極少見,迄今為止各國僅有不超過10個(gè)家族系統(tǒng)的報(bào)告,目前認(rèn)為與遺傳性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥(Hereditary hemorrhagic telangiectasia, HHT)可能相關(guān)。1854年Luschka首先描述了cAVMs,畸形血管巢是一團(tuán)發(fā)育不正常的血管,在病變部位動(dòng)脈與靜脈之間缺乏正常的毛細(xì)血管網(wǎng),致使動(dòng)脈與靜脈直接相通形成腦動(dòng)靜脈之間短路,進(jìn)而產(chǎn)生腦血液動(dòng)力學(xué)上的改變,導(dǎo)致相應(yīng)的臨床癥狀和體征。據(jù)國外報(bào)道,cAVMs在人群的發(fā)病率為0.35%-4%,本病男性發(fā)病率稍高,國內(nèi)尚缺乏大規(guī)模的流行病學(xué)調(diào)查,其發(fā)病率難以確定。國內(nèi)趙繼宗等對(duì)2086例cAVMs患者研究結(jié)果顯示男女比例與國外大致相同,比值為1.97,診斷的平均年齡為28.3歲,峰值年齡出現(xiàn)在20～30歲區(qū)段。Brown等的研究提示cAVMs的發(fā)病率有逐年增高的趨勢(shì),認(rèn)為可能是先進(jìn)的影像學(xué)設(shè)備廣泛應(yīng)用提高了cAVMs的診斷率。臨床表現(xiàn)：(1)出血：是cAVMs最常見的臨床表現(xiàn),出血可發(fā)生在任何部位�；螆F(tuán)的部位、大小等因素都可能與出血相關(guān),有些患者出血前可出現(xiàn)頭痛、癲癇或某些局灶體征等先兆；(2)癲癇：表現(xiàn)不一,可能由于畸形團(tuán)動(dòng)靜脈短路,出現(xiàn)“盜血”現(xiàn)象使局部腦組織缺血,繼而腦組織變性導(dǎo)致癲癇發(fā)作。尤其是在額、顳、頂葉部位,易出現(xiàn)癲癇發(fā)作,抗癲癇藥物通常難以控制；(3)頭痛：多數(shù)為顱內(nèi)出血所致,也可單獨(dú)出現(xiàn)持續(xù)性或反復(fù)性頭痛,給予對(duì)癥止痛等治療后能夠緩解,但易反復(fù)發(fā)作；(4)局灶神經(jīng)功能損害癥狀：根據(jù)血管畸形團(tuán)部位、腦血液循環(huán)障礙及腦萎縮區(qū)域而定,常見智力和情感障礙、語言障礙、感覺障礙、計(jì)算力障礙、偏盲以及空間定向障礙、失語、失讀、失用、共濟(jì)失調(diào)、顱神經(jīng)麻痹等；(5)其他不典型癥狀：顱內(nèi)雜音、精神癥狀、顱壓增高等。應(yīng)該特別注意的是在嬰兒及兒童期,因顱內(nèi)血循環(huán)短路,可出現(xiàn)心力衰竭,特別是畸形團(tuán)累及大腦大靜脈者,心衰甚至可能是唯一的臨床癥狀。 腦動(dòng)靜脈畸形診斷主要依靠MRA、CTA及DSA等檢查,治療方式上主要有顯微手術(shù)切除、立體定向放射治療、血管內(nèi)栓塞治療、內(nèi)科保守治療及綜合治療等,治療的主要目的是降低乃至消除其破裂出血的風(fēng)險(xiǎn)、緩解cAVMs現(xiàn)有的各種臨床癥狀。近年來隨著科學(xué)技術(shù)的進(jìn)步,顯微器械及影像精準(zhǔn)定位技術(shù)的發(fā)展、血管內(nèi)栓塞治療材料及微導(dǎo)管技術(shù)的不斷更新,cAVMs的治療得以極大提高。血管內(nèi)栓塞治療以其創(chuàng)傷相對(duì)較小、治療周期短、可重復(fù)多次治療的優(yōu)點(diǎn)逐漸成為cAVMs的主要治療手段之一,其適用性、安全性及預(yù)后的探索也已成為研究的熱點(diǎn)。 腦動(dòng)靜脈畸形是引起兒童自發(fā)性腦出血最主要的原因之一,其出血后死亡率高達(dá)10-20%。Di Rocco C等報(bào)道兒童占同期就診cAVMs患者的3-20%。兒童較成人有著更長的生存周期,且cAVMs較成人有著更高的出血率(70%～85%vs50-65%)：同時(shí)有著更高的年出血風(fēng)險(xiǎn)(2%～4%vs1～3%)：兒童cAVMs位于后顱窩及基底節(jié)區(qū)等重要功能區(qū)的機(jī)率也較高,出血后更容易出現(xiàn)致死或致殘病例。因此對(duì)于兒童cAVMs需要積極治療,且盡可能的使畸形團(tuán)完全閉塞或切除,降低出血風(fēng)險(xiǎn)及緩解現(xiàn)有癥狀。此外國內(nèi)外單獨(dú)對(duì)兒童腦動(dòng)靜脈畸形研究及報(bào)道較少,尤其是缺乏出血與血管構(gòu)筑學(xué)之間關(guān)系的研究報(bào)道。多項(xiàng)研究表明,在成人腦動(dòng)靜脈畸形的血管構(gòu)筑學(xué)與出血相關(guān),小的畸形團(tuán)、深靜脈引流、單支引流靜脈、幕下畸形團(tuán)及巢內(nèi)動(dòng)脈瘤是出血的相關(guān)危險(xiǎn)因素。在兒童cAVMs中出血是否也與這些危險(xiǎn)因素相關(guān),還有待我們進(jìn)一步研究。目前對(duì)兒童腦動(dòng)靜脈畸形的臨床特點(diǎn)及治療認(rèn)識(shí)不足,少見兒童cAVMs血管內(nèi)栓塞治療的研究分析及預(yù)后研究,在治療中我們往往參照已有的成人研究數(shù)據(jù),故對(duì)兒童腦動(dòng)靜脈畸形臨床特點(diǎn)及治療方式分析顯得尤為重要。 本研究通過收集兒童cAVMs病例,對(duì)患兒一般臨床特征、cAVMs的影像學(xué)資料、治療方式、相關(guān)并發(fā)癥及相關(guān)危險(xiǎn)因素進(jìn)行系統(tǒng)分析,探索兒童cAVMs出血的相關(guān)危險(xiǎn)因素,同時(shí)重點(diǎn)分析血管內(nèi)栓塞治療患兒的血管構(gòu)筑學(xué)特征、預(yù)后、并發(fā)癥及相關(guān)危險(xiǎn)因素,為今后存在高危出血風(fēng)險(xiǎn)兒童cAVMs的預(yù)防及治療提供理論依據(jù)。 目的：探討兒童腦動(dòng)靜脈畸形的一般資料及臨床特點(diǎn),分析兒童cAVMs出血的相關(guān)危險(xiǎn)因素。評(píng)估兒童cAVMs血管內(nèi)栓塞治療后的臨床結(jié)果及預(yù)后,重點(diǎn)分析血管內(nèi)栓塞治療后完全閉塞病例的血管構(gòu)筑學(xué)特征,并分析相關(guān)的并發(fā)癥及危險(xiǎn)因素,為今后兒童cAVMs治療方案的選擇及血管內(nèi)栓塞治療提供理論依據(jù)。 方法：回顧性分析2000年1月～2013年12月南方醫(yī)科大學(xué)珠江醫(yī)院診斷為cAVMs的病例。檢索我院病例數(shù)據(jù)庫,輸入檢索詞“腦動(dòng)靜脈畸形”、“動(dòng)靜脈畸形”、“AVM”,但需除外靜脈畸形、海綿狀血管瘤、硬腦膜動(dòng)靜脈畸形及其他顱外部位的血管畸形。并查閱相關(guān)病案資料及影像學(xué)資料,總共收集了154例兒童(≤18歲)患者的入院mRS評(píng)分、臨床表現(xiàn)、cAVMs血管構(gòu)筑和S-M分級(jí)、治療方式、栓塞次數(shù)、單次栓塞體積及供血?jiǎng)用}支數(shù)、醫(yī)用膠的種類及濃度、術(shù)后并發(fā)癥及最終mRS評(píng)分等。所有病例結(jié)合臨床特點(diǎn)、患者及家屬要求,確定最終治療方案。治療方案可以選擇血管內(nèi)栓塞治療、顯微手術(shù)切除、保守治療、放射性治療等,其中血管內(nèi)栓塞治療術(shù)后的患兒在重癥監(jiān)護(hù)病房至少觀察48小時(shí),并持續(xù)心電監(jiān)護(hù)、臥床休息、積極鎮(zhèn)靜及控制性降低血壓至少72小時(shí),避免正常腦灌注壓突破導(dǎo)致的再次出血。出院后通過電話、門診等方式對(duì)患者隨訪。隨訪內(nèi)容包括患者一般資料、恢復(fù)情況、mRs評(píng)分、新出現(xiàn)癥狀、再出血情況及治療方式、生活質(zhì)量等。隨訪時(shí)間為4-48個(gè)月,平均9.6月。所有統(tǒng)計(jì)資料應(yīng)用SPSS13.0統(tǒng)計(jì)分析軟件對(duì)實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)統(tǒng)計(jì)處理,計(jì)量資料以X±S表示,單因素分析計(jì)量資料應(yīng)用T檢驗(yàn),計(jì)數(shù)資料應(yīng)用卡方檢驗(yàn),多因素分析應(yīng)用Logistic回歸分析法。變量選入標(biāo)準(zhǔn)選擇已經(jīng)確定的或文獻(xiàn)報(bào)道的相關(guān)危險(xiǎn)因素(如性別、引流靜脈、伴隨動(dòng)脈瘤、畸形團(tuán)大小、畸形團(tuán)部位等)。檢驗(yàn)水準(zhǔn)取P=0.05,當(dāng)P0.05時(shí)差異有顯著性意義。 結(jié)果：本研究中兒童cAVMs占同期就診的cAVMs患者比例約為24.4%,男孩稍多于女孩,男性92例,女性62例,年齡3-18歲,平均年齡12.87歲。主要臨床表現(xiàn)為出血、癲癇、頭痛、神經(jīng)功能損害等,出血109例(70.8%),其中出血破入腦室的38例、癲癇25例(16.2%)、頭痛14例(9.1%)、神經(jīng)功能損害癥狀4例(2.6%)、無明顯癥狀2例(1.3%)；畸形團(tuán)位于幕上133例,幕下21例；畸形團(tuán)直徑大小3cm83例、3-6cm58例、6cm13例；合并動(dòng)脈瘤的14例,其中11例動(dòng)脈瘤與供血?jiǎng)用}相關(guān)或位于巢內(nèi)；深靜脈引流65例,其中14例雙向引流； S-M分級(jí)：Ⅰ級(jí)11例、Ⅱ級(jí)50例、Ⅲ級(jí)63例、Ⅳ級(jí)22例、V級(jí)8例。出血的相關(guān)危險(xiǎn)因素中,單因素分析發(fā)現(xiàn)畸形團(tuán)大小(P=0.000)、深靜脈引流(P=0.012)、幕下部位(P=0.033)與最初的出血狀態(tài)有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義,而多因素回歸分析發(fā)現(xiàn)僅畸形團(tuán)大小(P=0.001)及深靜脈引流(P=0.021)為出血的相關(guān)危險(xiǎn)因素。154例就診的兒童cAVMs中,88例患兒首先選擇血管內(nèi)栓塞治療,其余的66例患兒選擇顯微手術(shù)切除、立體定向放射治療、保守治療或綜合治療。88例血管內(nèi)栓塞治療的患兒總共栓塞163次,栓塞次數(shù)1-8次不等,平均1.85次,每兩次栓塞治療至少間隔2個(gè)月�？偣菜ㄈ�264支血管,栓塞血管支數(shù)1-9支不等,栓塞后畸形團(tuán)減少的體積20%-100%不等,平均減少體積為78%。其中19例患兒僅通過血管內(nèi)栓塞治療達(dá)到畸形團(tuán)完全閉塞,完全閉塞的病例中15例畸形團(tuán)直徑3cm,4例3-6cm,沒有6cm的病例；16例的供血?jiǎng)用}支數(shù)≤2支,只有3例2支。未完全閉塞的患兒繼續(xù)選擇手術(shù)切除、放射治療及定期隨訪。在163次栓塞治療中,總共有13次出現(xiàn)術(shù)后并發(fā)癥,發(fā)生率為7.98%,沒有出現(xiàn)嚴(yán)重致殘、致死病例,無論單因素分析還是多因素回歸分析均未發(fā)現(xiàn)與并發(fā)癥相關(guān)的危險(xiǎn)因素。 結(jié)論：兒童cAVMs就診的主要臨床表現(xiàn)為腦出血,且出血破入腦室的比例高。其中畸形團(tuán)直徑大小及深靜脈引流為其破裂出血的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,畸形團(tuán)直徑越小、引流靜脈為深靜脈引流是兒童cAVMs出血的危險(xiǎn)因素。創(chuàng)傷相對(duì)較小的血管內(nèi)栓塞治療對(duì)于兒童cAVMs是安全有效的,畸形團(tuán)較小且供血?jiǎng)用}較少的cAVMs,可以通過血管內(nèi)栓塞治療達(dá)到完全閉塞的目的�；螆F(tuán)較大的cAVMs,通過分次栓塞治療能夠有效的減少畸形團(tuán)體積及降低血流量,有利于進(jìn)一步行立體定向放射治療或顯微手術(shù)切除,提高閉塞率及降低手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)。
【關(guān)鍵詞】：兒童 腦動(dòng)靜脈畸形 出血 血管內(nèi)治療 閉塞
【學(xué)位授予單位】：南方醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2014
【分類號(hào)】：R743.4
【目錄】：

• 摘要3-8
• ABSTRACT8-17
• 前言17-24
• 參考文獻(xiàn)21-24
• 第一章 兒童腦動(dòng)靜脈畸形的臨床特點(diǎn)及出血相關(guān)危險(xiǎn)因素分析24-35
• 1.1 引言24-25
• 1.2 目的25-26
• 1.3 資料與方法26-27
• 1.4 研究結(jié)果27-30
• 1.5 討論30-32
• 參考文獻(xiàn)32-35
• 第二章 兒童腦動(dòng)靜脈畸形的血管內(nèi)栓塞治療分析35-52
• 2.1 引言35-37
• 2.2 目的37
• 2.3 資料與方法37-39
• 2.4 研究結(jié)果39-42
• 2.5 典型病例42-46
• 2.6 討論46-49
• 參考文獻(xiàn)49-52
• 全文小結(jié)52-56
• 附錄56-60
• 綜述60-68
• 參考文獻(xiàn)65-68
• 中英文縮略詞表68-69
• 攻讀碩士期間研究成果69-70
• 致謝70-71

【共引文獻(xiàn)】

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1 李t，

本文編號(hào)：576985