本文關(guān)鍵詞：兒童結(jié)節(jié)性硬化癥合并癲癇的臨床研究

  更多相關(guān)文章： 兒童 結(jié)節(jié)性硬化癥 癲癇

【摘要】：背景 結(jié)節(jié)性硬化癥(Tuberous sclerosis complex,TSC)屬于神經(jīng)皮膚綜合征中的一種疾病,該病的發(fā)病率約為1/6000,其中散發(fā)患者約占2/3。1935年Gunther等發(fā)現(xiàn)該病為常染色體顯性遺傳性疾病,其顯著的病理特征為多臟器錯構(gòu)瘤樣增生,可損傷皮膚、腦部、腎臟、心臟等器官。 研究發(fā)現(xiàn)首發(fā)(91.7%)及初診(94.6%)患兒最常見的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)是癲癇發(fā)作,TSC患者的癲癇發(fā)作高峰期多在1歲以內(nèi),隨著年齡增長,發(fā)作比例有下降趨勢,但是對于不同首發(fā)年齡的TSC合并癲癇患兒的臨床發(fā)作特點(diǎn)的研究尚不多。關(guān)于首發(fā)年齡不同患兒的發(fā)作類型分布、服藥種類、初次腦電圖異常情況、生長發(fā)育狀況及皮膚損害特點(diǎn)的研究尚不足,對于散發(fā)性和具有家族史癲癇患兒的發(fā)作類型分布、藥物治療選擇特點(diǎn)及TSC患兒皮膚損害與生長發(fā)育落后關(guān)系的研究有待進(jìn)一步探索。 目的 探討兒童結(jié)節(jié)性硬化癥合并癲癇的臨床特征。 方法 收集39例結(jié)節(jié)性硬化癥合并癲癇患兒的臨床資料,對患兒的癲癇發(fā)作、個(gè)人史、家族史、病程及藥物治療等進(jìn)行回顧性分析。 結(jié)果 1、39例TSC合并癲癇患兒癲癇發(fā)作的首發(fā)年齡為1月-11歲,平均發(fā)病年齡為(2.01±2.48)歲,中位年齡9月。其中0-1歲21例(53.8%)、1-3歲8例(20.5%)、3-5歲6例(15.4%)、大于5歲4例(10.3%)。 2、TSC合并癲癇患兒中,具有家族史14例(35.9%),散發(fā)患兒25例(64.1%)；有皮膚損害表現(xiàn)23例(59.0%),有生長發(fā)育落后和(或)智能減退25例(64.1%)。 3、TSC合并癲癇患兒的抗癲癇藥物治療研究顯示,單藥、兩種藥物及三種以上藥物治療有效率分別為41.0%、28.2%、17.9%。 4、TSC合并癲癇患兒中,不同首發(fā)年齡的癲癇患兒發(fā)作類型分布(χ2=5.012,P=0.082)、初次腦電圖異常(Fisher確切概率法,P=0.667)、服藥種類(χ2=1.437,P=0.488)、生長發(fā)育落后(Fisher確切概率法,,P=0.337)及皮膚損害(Fisher確切概率法,P=0.469)的差異性比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 5、TSC合并癲癇患兒中,散發(fā)與具有家族史患兒發(fā)作類型分布的比較經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,具有顯著性差異(χ2=6.520,P=0.038)；在藥物治療方面上的差異性比較無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(Fisher確切概率法,P=0.607)。 6、TSC合并癲癇患兒皮膚損害與生長發(fā)育落后關(guān)系的研究顯示,二者無相關(guān)性(χ2=1.400,P=0.237) 7、TSC合并癲癇患兒中,不同發(fā)作頻次患兒初次腦電圖異常的比較經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,具有顯著性差異(Fisher確切概率法,P=0.008)；在藥物治療方案選擇上的比較具有顯著性差異(Fisher確切概率法,P=0.029) 結(jié)論 1.在TSC合并癲癇患兒中,隨著年齡的增加,癲癇發(fā)病患兒所占比例呈下降趨勢； 2.在TSC合并癲癇患兒中,隨著使用抗癲癇藥物種類的增加,藥物治療有效率呈下降趨勢； 3.在TSC合并癲癇患兒中,具有家族史患兒的全身性發(fā)作比例高于散發(fā)患兒；散發(fā)患兒的局灶性發(fā)作比例高于具有家族史患兒；
【關(guān)鍵詞】：兒童 結(jié)節(jié)性硬化癥 癲癇
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2013
【分類號】：R742.1;R593.2
【目錄】：

• 摘要4-6
• Abstract6-10
• 縮略詞表10-11
• 引言11-13
• 材料和方法13-15
• 結(jié)果15-24
• 討論24-28
• 結(jié)論28-29
• 參考文獻(xiàn)29-31
• 綜述 結(jié)節(jié)性硬化癥的研究進(jìn)展31-46
• 參考文獻(xiàn)42-46
• 個(gè)人簡歷及在校期間發(fā)表的學(xué)術(shù)論文46-47
• 致謝47

【參考文獻(xiàn)】

中國期刊全文數(shù)據(jù)庫 前10條

1 趙麗;葉靜;于春水;孫燕妮;;結(jié)節(jié)性硬化癥顱內(nèi)結(jié)節(jié)質(zhì)子波譜分析[J];放射學(xué)實(shí)踐;2008年04期

2 劉啟文;李建紅;李萍;劉建中;馮進(jìn)云;;兒童結(jié)節(jié)性硬化癥58例臨床分析[J];實(shí)用醫(yī)學(xué)雜志;2008年11期

3 蘇少波;楊學(xué)軍;張建寧;劉春祥;岳樹源;俞凱;張大健;朱士廣;;合并結(jié)節(jié)性硬化復(fù)征的室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤(附9例報(bào)告)[J];中國現(xiàn)代神經(jīng)疾病雜志;2007年04期

4 梁晨陽;王振常;鮮軍舫;李彬;李根林;;結(jié)節(jié)性硬化癥眼部病變CT及MRI表現(xiàn)[J];眼科;2009年04期

5 吳禮明;張家文;劉斌;吳興旺;王萬勤;余永強(qiáng);;CT與MRI結(jié)合在結(jié)節(jié)性硬化癥影像學(xué)診斷中的價(jià)值[J];安徽醫(yī)科大學(xué)學(xué)報(bào);2008年06期

6 朱宗明;張宗軍;陳宏偉;吳力源;湯群鋒;;結(jié)節(jié)性硬化癥并發(fā)多器官損害2例及相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];中國醫(yī)學(xué)計(jì)算機(jī)成像雜志;2011年02期

7 孫新芬;嚴(yán)淑賢;陳連軍;方麗;沈福民;廖康煌;;結(jié)節(jié)性硬化癥98例臨床表現(xiàn)對診斷的意義[J];中國皮膚性病學(xué)雜志;2009年05期

8 葉靜;趙麗;李存江;于春水;李麗萍;王玉平;鄒麗萍;佟長順;薛官英;;54例結(jié)節(jié)性硬化癥神經(jīng)系統(tǒng)損害臨床分析[J];中風(fēng)與神經(jīng)疾病雜志;2007年04期

9 程建敏;鄭祥武;黃云較;徐雷鳴;許崇永;嚴(yán)志漢;虞志康;;結(jié)節(jié)性硬化癥的骨骼影像學(xué)特征[J];中華放射學(xué)雜志;2007年06期

10 李玉莉;鄭軍華;姜蕾;劉惠敏;何金;;腎血管平滑肌脂肪瘤的臨床病理學(xué)分析[J];中華泌尿外科雜志;2006年12期

，

本文編號：537545