本文關(guān)鍵詞：兒童頑固性癲癇早期手術(shù)治療及病理學(xué)特點(diǎn)研究

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【摘要】：背景及目的癲癇是一大類(lèi)慢性反復(fù)發(fā)作性短暫腦功能失調(diào)綜合征,其特征為腦神經(jīng)元異常放電引起反復(fù)癇性發(fā)作。根據(jù)世界衛(wèi)生組織的調(diào)查顯示,我國(guó)癲癇的年發(fā)病率約為35-45/10萬(wàn)、患病率約為7%,14歲以下兒童癲癇(不含熱性驚厥)的年發(fā)病率則為151/10萬(wàn),患病率約為3.45%。兒童尤其是低齡幼兒是癲癇患者的重要構(gòu)成部分。這可能是由于癲癇通常由多種原因引起,而這些原因在兒童更為常見(jiàn)。臨床上常見(jiàn)的情況有先天性疾病、外傷、腫瘤、炎癥、腦血管病、中毒等。通常情況下,患兒首選的治療是各類(lèi)抗癲癇藥物,然而有部分癲癇患兒藥物控制不佳,在正規(guī)藥物治療且達(dá)到血藥濃度的情況下,臨床上仍存在反復(fù)癲癇發(fā)作,此類(lèi)患兒可能為頑固性癲癇,需要考慮手術(shù)治療。癲癇的外科治療始于19世紀(jì)晚期,但在兒科領(lǐng)域的發(fā)展十分緩慢。這可能與部分癲癇病程可以自限、小兒外科手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)較高和手術(shù)技術(shù)不夠成熟有關(guān)。上個(gè)世紀(jì)七十年代以來(lái),隨著顯微神經(jīng)外科的飛速發(fā)展,神經(jīng)外科手術(shù)的安全性大大提高,癲癇的外科治療也有了長(zhǎng)足的進(jìn)步。然而,明確地定位致癇灶,提高手術(shù)的針對(duì)性和療效一直是困擾癲癇外科醫(yī)生的難題。新世紀(jì)以來(lái),隨著正電子發(fā)射斷層掃描(PET)、單光子發(fā)射斷層掃描(SPECT)、功能核磁共振(fMRI)等一系列影像學(xué)新技術(shù),以及有創(chuàng)的顱內(nèi)電極監(jiān)測(cè)、術(shù)中皮層腦電圖及深部電極腦電圖監(jiān)測(cè)等神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè)新方法的出現(xiàn)和普及,使得術(shù)前和術(shù)中定位致癇灶的可能性較前大大提高,癲癇外科手術(shù)再次迎來(lái)新的發(fā)展契機(jī)。本研究回顧性地分析總結(jié)了我院神經(jīng)外科自2008年1月至2013年8月間通過(guò)外科手術(shù)治療的56例頑固性癲癇患兒,旨在分析其不同的病因、病理學(xué)特點(diǎn)和顯微外科手術(shù)治療的效果,并總結(jié)其中規(guī)律。方法1、一般情況：根據(jù)入選標(biāo)準(zhǔn)收集2008年1月至2013年8月在我院神經(jīng)外科通過(guò)手術(shù)治療的頑固性癲癇患兒共56例,其中男性31例,女性25例。年齡為1至14歲,平均年齡6.7歲。本組內(nèi)所有患兒均經(jīng)過(guò)兒科醫(yī)師診斷為癲癇,并且已經(jīng)經(jīng)過(guò)至少兩種正規(guī)抗癲癇藥物治療,就診時(shí)發(fā)作控制不理想�？紤]為頑固性癲癇,繼續(xù)服用藥物治療可能預(yù)后較差,可能影響患兒智力發(fā)育或者引起精神運(yùn)動(dòng)障礙。2、術(shù)前檢查：入院后詳細(xì)向患兒家屬詢(xún)問(wèn)病史,記錄患兒癲癇發(fā)作的癥狀學(xué),閱讀既往影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)檢查及報(bào)告,予患兒行頭顱MRI增強(qiáng)掃描及(或)PET、SPECT檢查,并予行腦電圖、蝶骨電極腦電圖、閃光刺激腦電圖、24小時(shí)視頻腦電圖等神經(jīng)電生理檢查。根據(jù)以上三類(lèi)非侵襲性術(shù)前檢查初步評(píng)估致癇灶。3、 手術(shù)方式選擇：根據(jù)患兒癲癇發(fā)作的癥狀學(xué)與影像學(xué)、神經(jīng)電生理學(xué)檢查的符合程度,初步判斷致癇灶的定側(cè)定位,以及初步擬定手術(shù)方式、切除部位。然后再結(jié)合手術(shù)中的皮層腦電圖監(jiān)測(cè),進(jìn)一步明確致癇灶,并最終確定手術(shù)方式及切除范圍。術(shù)前,對(duì)于影像學(xué)提示有結(jié)構(gòu)性改變的病例,例如低級(jí)別膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤或局灶性皮層發(fā)育不良的患兒,如果其癥狀與影像學(xué)、神經(jīng)電生理檢查三者吻合,則基本可以確定致癇灶。如果致癇灶定位在非功能區(qū),則可以考慮行病變所在腦葉切除術(shù)。如果上述三個(gè)方面不吻合,可以考慮術(shù)前再次復(fù)查視頻腦電圖,排除干擾判斷的“假致癇灶”,繼而術(shù)中再根據(jù)皮層腦電圖監(jiān)測(cè)進(jìn)一步確定。如果病變位于重要功能區(qū),則可以考慮行功能區(qū)多處軟膜下橫切術(shù)。如果始終未能明確定位致癇灶,則只能行姑息性手術(shù),例如胼胝體切開(kāi)術(shù)和(或)多處軟膜下橫切術(shù)。對(duì)于影像學(xué)未見(jiàn)結(jié)構(gòu)性改變的患兒,術(shù)前則只能依靠癥狀學(xué)和神經(jīng)電生理檢查,確定致癇灶需要更為慎重。有時(shí)甚至需要神經(jīng)內(nèi)、外科醫(yī)師及神經(jīng)電生理醫(yī)師共同評(píng)估。結(jié)合手術(shù)中皮層腦電圖監(jiān)測(cè)顯得更加重要,有時(shí)需要多次檢查以明確定位。根據(jù)術(shù)前評(píng)估確定癲癇患側(cè)后行大骨瓣開(kāi)顱,采用20導(dǎo)皮層電極及深部腦電極進(jìn)行術(shù)中神經(jīng)電生理監(jiān)測(cè),根據(jù)癇樣放電再次定位致癇灶。明確致癇灶位于非功能區(qū)者行相應(yīng)病灶或腦葉切除,若仍不能完全確定或致癇灶位于重要功能區(qū)者,行胼胝體切開(kāi)術(shù)和(或)低功率軟膜下熱灼術(shù)、功能區(qū)軟膜下橫切術(shù)。不管術(shù)前定位情況如何,手術(shù)結(jié)束時(shí)再次行20導(dǎo)皮層電極監(jiān)測(cè),觀察異常腦電波的情況,并與術(shù)前對(duì)比,記錄其是否減少、消失。4、術(shù)后處理：術(shù)后給予患兒復(fù)查頭顱CT,了解術(shù)后是否存在顱內(nèi)血腫、梗塞、腦水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥,部分影像學(xué)陽(yáng)性的患兒復(fù)查頭顱核磁共振增強(qiáng)掃描,以觀察手術(shù)切除范圍,與手術(shù)前的計(jì)劃對(duì)比,并初步評(píng)估手術(shù)療效及預(yù)后。術(shù)后繼續(xù)給予患兒正規(guī)口服抗癲癇藥物,出院后予門(mén)診隨訪。三個(gè)月后患兒復(fù)診時(shí)記錄其術(shù)后癲癇發(fā)作的情況,并根據(jù)Engel分級(jí)評(píng)估手術(shù)療效。結(jié)果所有患兒術(shù)后復(fù)查頭顱CT,無(wú)術(shù)區(qū)血腫、梗塞等并發(fā)癥。術(shù)后共計(jì)有3例患兒術(shù)后曾出現(xiàn)偏癱,經(jīng)康復(fù)治療數(shù)周后部分恢復(fù)。有5位患兒出現(xiàn)急性失連接綜合征,治療2-3周后逐漸恢復(fù)。患兒均無(wú)嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失,無(wú)死亡病例。患兒結(jié)束手術(shù)前再次行皮層腦電圖監(jiān)測(cè),56例患兒中,癇樣放電完全消失者23例,癇樣放電基本消失、僅殘存少量棘波者18例,仍殘留較多棘波者15例。所有患兒出院后均獲得隨訪,隨訪時(shí)間為1至5年,平均時(shí)間為2.8年。術(shù)后三個(gè)月復(fù)診時(shí),根據(jù)Engel分級(jí)系統(tǒng)評(píng)估,本組病例中,Ⅰ級(jí)40例,占71.4%；Ⅱ級(jí)7例,占12.5%；Ⅲ級(jí)5例,占8.9%；Ⅳ級(jí)4例,占7.1%。術(shù)后三個(gè)月Engel分級(jí)為Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)者9例術(shù)中全部殘存較多棘波。有4例患兒出現(xiàn)癲癇復(fù)發(fā),復(fù)發(fā)時(shí)間為1年至3年,其中2例為膠質(zhì)細(xì)胞瘤復(fù)發(fā)所致,予再次行手術(shù)切除腫瘤后癲癇未再?gòu)?fù)發(fā)。本組病例中,根據(jù)影像學(xué)與術(shù)前或術(shù)中神經(jīng)電生理學(xué)檢查,能明確定位致癇灶的患兒共48例,其手術(shù)方式為致癇灶腦葉切除42例,功能區(qū)多處軟膜下橫切術(shù)6例。其術(shù)后三個(gè)月的療效為：Engel I級(jí)37例,Ⅱ級(jí)7例,Ⅲ級(jí)4例；優(yōu)良率為91.7%(44/48),不能明確定位致癇灶的患兒共8例,其手術(shù)方式為低功率軟灼術(shù)聯(lián)合胼胝體切開(kāi)術(shù)5例,顳葉切除聯(lián)合胼胝體切開(kāi)術(shù)1例,單純胼胝體切開(kāi)術(shù)2例。其術(shù)后三個(gè)月的療效為Engel I級(jí)3例,Ⅲ級(jí)1例,Ⅳ級(jí)4例；優(yōu)良率為37.5%(3/8)�；純旱氖灢±砬衅Y(jié)果如下：局灶性皮層發(fā)育不良16例；單純海馬硬化7例；膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤11例,包括神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤5例,胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮細(xì)胞腫瘤6例；腦血管畸形3例,包括腦動(dòng)靜脈畸形2例,海綿狀血管瘤1例；雙重病理5例,為海馬硬化合并皮層發(fā)育不良2例,海馬硬化合并膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤3例。另外有6例患兒的病理無(wú)特定診斷,鏡下腦組織鏡下可見(jiàn)神經(jīng)細(xì)胞數(shù)量減少、退變、空泡變性,層次結(jié)構(gòu)紊亂。間質(zhì)血管充血,小灶性出血,膠質(zhì)細(xì)胞增生等改變,并且可見(jiàn)嗜神經(jīng)現(xiàn)象。在本組病例中,診斷為癲癇綜合征的患兒共計(jì)9例,其中包括West綜合征5例,Lennox-Gastaut綜合征3例,Sturge-Weber綜合征1例。9例患兒確診上述癲癇綜合征的時(shí)間均不足1年,術(shù)前已經(jīng)正規(guī)服用抗癲癇藥物,仍反復(fù)癲癇發(fā)作,頻率為1次/日至數(shù)十次/日不等。手術(shù)治療后三個(gè)月的療效為Engel I級(jí)5例,II級(jí)2例,Ⅲ級(jí)2例。結(jié)論對(duì)于有明確結(jié)構(gòu)性改變的患兒,例如顳葉內(nèi)側(cè)癲癇海馬硬化、局灶性皮層發(fā)育不良、腦腫瘤、血管病等,在其癥狀學(xué)、影像學(xué)與神經(jīng)電生理學(xué)檢查三者一致的情況下行根治性手術(shù)切除致癇病變與致癇灶,手術(shù)效果值得肯定；特殊類(lèi)型的癲癇綜合征的患兒,多數(shù)藥物治療效果不佳。只要正規(guī)服用過(guò)抗癲癇藥物二至三種,仍存在反復(fù)癲癇發(fā)作,就應(yīng)該考慮盡早實(shí)施手術(shù),而無(wú)需等待觀察兩年。根據(jù)術(shù)前評(píng)估的結(jié)果,個(gè)體化地選擇根治性切除,或者姑息性手術(shù),也可以考慮聯(lián)用幾種術(shù)式。頑固性癲癇的患兒病理特征多種多樣。最常見(jiàn)的為海馬硬化,局灶性皮層發(fā)育不良,其他包括腫瘤、腦血管病等。
【關(guān)鍵詞】：兒童 頑固性癲癇 癲癇外科 早期干預(yù) 療效 病理學(xué)
【學(xué)位授予單位】：南方醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類(lèi)號(hào)】：R742.1
【目錄】：

• 摘要3-8
• ABSTRACT8-17
• 前言17-19
• 資料與方法19-23
• 結(jié)果23-28
• 討論28-40
• 結(jié)論40-41
• 參考文獻(xiàn)41-45
• 綜述45-65
• 參考文獻(xiàn)61-65
• 攻讀學(xué)位期間成果65-66
• 致謝66-67

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

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3 鄧R，

本文編號(hào)：514196