肝豆?fàn)詈俗冃?02例臨床分析
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【摘要】：目的:探討肝豆?fàn)詈俗冃?WD)不同年齡段的臨床特點(diǎn)。方法:將102例確診WD患者按年齡段分成≤16歲(Ⅰ組)和16歲(Ⅱ組)兩組,對(duì)兩組患者的臨床特點(diǎn)進(jìn)行回顧性分析比較。結(jié)果:黃疸、肝大、肝功能損害、腹脹和腹痛、水腫、關(guān)節(jié)痛Ⅰ組較Ⅱ組多見(P0.05),而構(gòu)音障礙、不自主運(yùn)動(dòng)和精神障礙Ⅱ組較Ⅰ組多見(P0.05)。血清銅藍(lán)蛋白降低水平和肝酶(AST、ALT、ALP)升高程度Ⅰ組較Ⅱ組明顯(P0.05),頭顱CT成MRI陽性率Ⅱ組較Ⅰ組高(P=0.05)。9例肝組織病理學(xué)檢查:慢性肝炎輕度3例,中度3例,重度3例;纖維化早期1例,中期4例,晚期4例。結(jié)論:WD患者中肝臟受累及骨關(guān)節(jié)受累兒童較成人多見,而神經(jīng)系統(tǒng)受累在成人中更多見;肝組織病理學(xué)檢查存在不同程度的慢性活動(dòng)性肝炎,且較早出現(xiàn)中晚期的肝纖維化表現(xiàn)。
【作者單位】： 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院兒科;
【關(guān)鍵詞】： 肝豆?fàn)詈俗冃?/strong> 年齡 臨床特點(diǎn)
【分類號(hào)】：R742.4
【正文快照】： 肝豆?fàn)詈俗冃?Wilson’s disease,WD)是常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙性疾病,是少數(shù)幾種可治療的神經(jīng)遺傳病中的一種。該病臨床表現(xiàn)錯(cuò)綜復(fù)雜,早期診斷有一定困難。目前對(duì)該病不同年齡段起病詳細(xì)的臨床特點(diǎn)分析的文獻(xiàn)較少。為提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí),對(duì)不同年齡段的WD患者盡早明確診
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本文編號(hào)：509788
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