發(fā)布時(shí)間：2017-05-09 07:07

  本文關(guān)鍵詞：兒童IPAH患者臨床現(xiàn)狀的隨訪研究及生存相關(guān)的預(yù)測(cè)因素分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的 通過(guò)臨床資料隨訪及總結(jié)，分析兒童特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（IPAH）的臨床現(xiàn)狀，評(píng)價(jià)與生存相關(guān)的預(yù)測(cè)因素。 方法 入選2010年1月至2014年12月入住北京安貞醫(yī)院小兒心臟中心經(jīng)臨床全面篩查和右心導(dǎo)管檢查確診為IPAH的患兒（年齡18歲）。收集常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查、心臟超聲檢查、右心導(dǎo)管檢查等指標(biāo)，并進(jìn)行隨訪。對(duì)臨床資料進(jìn)行描述性統(tǒng)計(jì)及生存分析，按患兒生存情況分組,對(duì)可能影響預(yù)后的相關(guān)指標(biāo)進(jìn)行單因素及多因素分析，評(píng)價(jià)各種因素與兒童IPAH預(yù)后的相關(guān)性。 結(jié)果 本研究共入組確診IPAH的患兒38例，其中男25例（65.8%），平均診斷年齡為(7.3±4.2)歲，平均診斷時(shí)間為16.8月，所有患兒均出現(xiàn)呼吸困難和乏力的臨床表現(xiàn)，暈厥、咯血、水腫的發(fā)生率分別為42.1%、10.5%、15.8%、47.4%的患兒確診時(shí)NYHA心功能為III~IV級(jí)，78.9%接受靶向治療，其余21.1%接受鈣通道阻滯劑治療，73.7%接受強(qiáng)心利尿治療，所有患兒均接受心導(dǎo)管檢查及急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)，其基礎(chǔ)肺動(dòng)脈平均壓（mPAP）為(67.1±18.6)mmHg，肺血管阻力指數(shù)(PVRI)為(19.0±7.8) Wood*U*m2，吸氧試驗(yàn)陽(yáng)性率7.4%，吸藥試驗(yàn)陽(yáng)性率30%（Sitbon標(biāo)準(zhǔn)）。平均隨訪時(shí)間34.2月，2例患兒失訪，1、2、3年生存率分別為91%、82%、68%，11例患兒死亡，右心衰竭是最常見死因，死亡患兒平均存活時(shí)間為確診后（20.5±13.8）月。按NYHA心功能I~II級(jí)和III~IV級(jí)分組并行生存分析示，心功能不同的患兒生存情況有顯著差異（P=0.015）。NYHA心功能分級(jí)（P=0.025，RR=4.981）、超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓（P=0.007，RR=1.039）、紅細(xì)胞分布寬度(red cell distribution width, RDW)（P=0.014，RR=1.287）、直接膽紅素（P=0.021，RR=1.404）、全肺阻力（P=0.032，RR=1.048）和PVRI（P=0.037，RR=1.072）；進(jìn)一步多因素Cox回歸分析顯示NYHA心功能分級(jí)（P=0.019，RR=10.94）、超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓（P=0.036，RR=1.033）、PVR（IP=0.022，RR=1.202）、RDW（P=0.007，，RR=1.439）是與生存相關(guān)的預(yù)測(cè)因素。 結(jié)論 兒童IPAH臨床表現(xiàn)多樣、預(yù)后不良,治療手段有限，進(jìn)展性右心功能衰竭是兒童IPAH最重要的死亡原因。心導(dǎo)管檢查是評(píng)價(jià)病情和預(yù)后、指導(dǎo)診治的重要檢查手段。NYHA心功能分級(jí)、肺小動(dòng)脈阻力指數(shù)、超聲心動(dòng)圖估測(cè)肺動(dòng)脈收縮壓、RDW是兒童IPAH預(yù)后相關(guān)的影響因素。
【關(guān)鍵詞】：兒童 特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 生存 預(yù)后 右心功能衰竭
【學(xué)位授予單位】：首都醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R725.4
【目錄】：

• 中文摘要5-7
• Abstract7-9
• 前言9-12
• 對(duì)象、材料與方法12-21
• 一、研究對(duì)象12
• 二、所用材料及器材12-13
• 三、方法13-20
• 四、統(tǒng)計(jì)學(xué)方法20-21
• 結(jié)果21-33
• 討論33-42
• 1.兒童 IPAH 的臨床現(xiàn)狀33-34
• 2.兒童 IPAH 的靶向治療34-36
• 3.左、右心導(dǎo)管與急性肺血管反應(yīng)試驗(yàn)36-38
• 4.IPAH 患兒的生存情況38-39
• 5.兒童 IPAH 生存相關(guān)的預(yù)后因素39-40
• 6.本研究的局限性40-42
• 結(jié)論42
• 本研究的創(chuàng)新性與不足之處42-43
• 參考文獻(xiàn)43-47
• 綜述47-63
• 參考文獻(xiàn)57-63
• 縮略詞表63-64
• 攻讀學(xué)位期間發(fā)表論文情況64-65
• 致謝65-66
• 個(gè)人簡(jiǎn)歷66-67

【參考文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前3條

1 荊志成;;2010年中國(guó)肺高血壓診治指南[J];中國(guó)醫(yī)學(xué)前沿雜志(電子版);2011年02期

2 鄺土光;王軍;王辰;;肺動(dòng)脈高壓的藥物聯(lián)合治療進(jìn)展[J];中華結(jié)核和呼吸雜志;2007年09期

3 李震南;柳志紅;顧晴;倪新海;程顯聲;何建國(guó);熊長(zhǎng)明;;紅細(xì)胞分布寬度與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病情和預(yù)后的相關(guān)性分析[J];中國(guó)循環(huán)雜志;2013年02期

  本文關(guān)鍵詞：兒童IPAH患者臨床現(xiàn)狀的隨訪研究及生存相關(guān)的預(yù)測(cè)因素分析，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

本文編號(hào)：352029