背景:先天性巨結(jié)腸癥（congenital megacolon）又稱為赫希施普龍�。℉irschsprung’s disease,HD）,是一種比較常見的胃腸道畸型。其發(fā)病率約為1/5000,男女發(fā)病率有顯著差異,男性多見于女性,平均男女之比為4:1。HD的主要病理變化是在尾端腸管（直腸、結(jié)腸）缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞,是一種發(fā)育停頓,如果一些因素在不同時(shí)期影響腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育,使停頓發(fā)生,就會(huì)導(dǎo)致出現(xiàn)HD的各種癥狀。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如腸段平滑肌持續(xù)收縮,呈痙攣狀態(tài),不能正常舒張,形成非器質(zhì)性腸狹窄,緊鄰無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段近端是呈漏斗形的移行區(qū),移行區(qū)的近端則代償性擴(kuò)張,肥厚,形成巨大的擴(kuò)張段。痙攣段的無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管常常被增生肥大的神經(jīng)纖維網(wǎng)所支配。至于導(dǎo)致腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育停頓的原因,迄今尚未闡明,目前認(rèn)為HD是遺傳因素與環(huán)境因素相互作用的結(jié)果。隨著分子生物學(xué)技術(shù)的發(fā)展,現(xiàn)已明確了多種基因與HD密切相關(guān)。近來(lái),性別決定區(qū)Y基因（Sex determing Region Y gene,SRY）相關(guān)高可變區(qū)基因10（SRY related high mobility group-BoX gene 10,SOX... 

【文章來(lái)源】：鄭州大學(xué)河南省 211工程院校

【文章頁(yè)數(shù)】：59 頁(yè)

【學(xué)位級(jí)別】：碩士

【部分圖文】：

SOX10mRNA在痙攣段與移行段、擴(kuò)張段和對(duì)照組結(jié)腸

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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