發(fā)布時間：2020-10-29 14:41

　　 目的:通過分析患兒臨床資料并結合相關文獻,總結Bartter綜合征患兒的臨床表現(xiàn)、診斷、治療,提高臨床醫(yī)生對該病的認識,從而達到早診斷、早治療的目的,改善患者的預后情況。方法:回顧性分析2013年至2018年期間我院收治的26例Bartter綜合征患者的臨床資料。結果:26例兒童Bartter綜合征患兒臨床表現(xiàn)多樣,主要包括生長發(fā)育遲滯、嘔吐、多飲多尿、乏力、納差,實驗室檢查可見不同程度的低鉀低氯性堿中毒、腎素-血管緊張素-醛固酮系統(tǒng)激活�；颊呓�(jīng)靜脈或口服補鉀、螺內(nèi)酯、吲哚美辛等藥物治療后,癥狀緩解,生活質量得以提高。結論:兒童出現(xiàn)生長發(fā)育遲滯、低鉀低氯代謝性堿中毒時需考慮Bartter綜合征,該病依靠臨床表現(xiàn)可進行臨床診斷,最終確診需行基因檢測。患者經(jīng)補鉀、螺內(nèi)酯、吲哚美辛等治療后患兒癥狀可明顯緩解,總體預后良好。
【學位單位】：浙江大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R725.9
【部分圖文】：

圖２．３例丨４?圖２．４例２０??

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的重吸收部位，且為主動轉運，因此是決定鎂離子排泄情況的關鍵所在。近端小??管對鎂離子的重吸收機制尚不明確。髓袢升支粗段、遠曲小管的鎂離子吸收示意??圖如下（圖１）?Ｗ。??ｔｈｉｃｋ?ａｓｃｅｎｄｉｎｇ?ｌｉｍｂ??ｐｒｏ－ｕｒｉｎｅ?ｂｌｏｏｄ??Ｓ產(chǎn)——＾??ＮＫＣＣ２?３?Ｎａ?２Ｋ＊??一?一?’?ＡＴＰａｓｅ??、■?、?ＣＬＣ－Ｋａ／ｂ??／??＾?Ｔｂａｒｔｔｉｎ??ＲＯＭＫ?Ｋ＊??——二二和??，＾?ＣａＳＲ??Ｎａ‘?＾?＼?Ｊ??＾?－＾ＣＴ－?－?Ｉ??〈?？??Ｃａ２＊?ｆ?＂?ｃｌａｕｄｉｎ－１６／－１９?＾??圖ｌ．ｉ髓袢升支粗段鎂離子吸收示意圖【４】??通過ＮＫＣＣ２重吸收ＮａＣｌ造成的小管腔內(nèi)正電壓可驅動鎂離子經(jīng)細胞旁途徑轉??運，鉀離子可通過ＲＯＭＫ返回小管液循環(huán)利用。??２８??
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本文編號：2861043