背景 顱咽管瘤是一種常見的顱內(nèi)先天性腫瘤,它起源于垂體胚胎發(fā)生過程中殘存的鱗形上皮細(xì)胞。顱咽管瘤約占腦部腫瘤總數(shù)的4%～6%,占小兒顱內(nèi)腫瘤的9%～13%。顱咽管瘤雖為良性腫瘤,但因腫瘤位置特殊,周圍毗鄰重要結(jié)構(gòu),如下丘腦、視神經(jīng)等,腫瘤常見鈣化,并與周圍神經(jīng)結(jié)構(gòu)粘連,造成手術(shù)切除的困難。一百多年來,眾多學(xué)者對(duì)顱咽管瘤進(jìn)行了廣泛深入的研究,但顱咽管瘤生物學(xué)特性復(fù)雜,術(shù)后并發(fā)癥多,容易復(fù)發(fā),生存質(zhì)量不高,腫瘤療效仍不理想。對(duì)手術(shù)方式、術(shù)后是否輔以放療等問題仍存在較大爭議。 目的 通過收集臨床病例,進(jìn)行長期隨訪,比較各分組之間統(tǒng)計(jì)學(xué)差異,探討小兒顱咽管瘤的手術(shù)入路與腫瘤切除范圍關(guān)系,術(shù)中垂體柄發(fā)現(xiàn)、保護(hù)情況與手術(shù)療效評(píng)價(jià)關(guān)系,以及預(yù)后生存情況等各方面問題,以尋求更佳的治療方案。 方法 回顧性分析自2001年至2008年間111例18歲以下的經(jīng)病理證實(shí)的小兒顱咽管瘤。按不同的手術(shù)入路,術(shù)中垂體柄發(fā)現(xiàn)、保留情況,術(shù)后放療與否對(duì)復(fù)發(fā)的影響進(jìn)行分析。 結(jié)果 所有患兒均行手術(shù)治療。鏡下全切45例,次全切30例,大部切除36例。111例中,術(shù)中發(fā)現(xiàn)垂體柄59例,其中垂體柄保留48例,斷離11例。對(duì)所有111例患兒進(jìn)行隨訪,成功隨訪到85例(占83.6%),其中復(fù)發(fā)13例,死亡2例。隨訪期2～10年,中位隨訪期5年。 結(jié)論 外科手術(shù)對(duì)顱咽管瘤的切除范圍與手術(shù)入路無關(guān)。經(jīng)縱裂入路及眶上入路對(duì)術(shù)中垂體柄暴露較優(yōu)。但垂體柄保留或斷離對(duì)腫瘤復(fù)發(fā)無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。術(shù)中垂體柄保留或斷離與長期尿崩無明確關(guān)系。復(fù)發(fā)與放療關(guān)系無明顯統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。放療能推遲復(fù)發(fā),但即使全切并輔以術(shù)后放療,仍可能有腫瘤復(fù)發(fā)。隨訪中發(fā)現(xiàn)許多患兒存在身材矮小、無第二性征發(fā)育,可能與發(fā)病年齡、腫瘤本身、手術(shù)、放療有關(guān),有待進(jìn)一步研究。
【學(xué)位單位】：復(fù)旦大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2010
【中圖分類】：R739.4
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