目的：本文對本中心139例完全性肺靜脈異位引流患兒的手術(shù)治療及轉(zhuǎn)歸進行回顧性分析,比較各手術(shù)方案對術(shù)后生存率的影響,探討最適宜的手術(shù)方式；并進一步分析圍術(shù)期死亡原因及死亡危險因素,為優(yōu)化圍術(shù)期處理方案提供理論依據(jù)；對術(shù)后主要并發(fā)癥PVO的診斷和治療進行初步探討,以期提高中遠期生存率。 方法：從1993年10月至2009年12月復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院共手術(shù)治療完全性肺靜脈異位引流患兒157例,其中去除18例合并CoA、TGA、DORV、SV等復(fù)雜畸形,共有139例為單純TAPVD或合并PDA等簡單畸形。收集患兒基本資料,包括術(shù)前診斷資料,術(shù)前處理,手術(shù)方法、圍術(shù)期、及術(shù)后隨訪資料。統(tǒng)計分析圍術(shù)期死亡原因及危險因素,中遠期生存率,影響早期手術(shù)結(jié)果及隨訪結(jié)果的相關(guān)因素。 結(jié)果：1993.10-2009.12間,共計139例完全性肺靜脈異位引流及合并簡單畸形患兒于我院行手術(shù)糾治,男81例,女58例。手術(shù)年齡10天-13歲,平均15.92±30.38月,其中1月以內(nèi)新生兒23例,占16.5%,3月以內(nèi)小嬰兒73例,占52.8%。體重1.8-20kg,平均7.15±5.51 kg,其中體重小于5kg有61例,占44.8%。解剖分型包括心上型59例(46%),心內(nèi)型55例(46%),心下型17例(12%),混合型8例(4%)。多數(shù)患兒術(shù)前有氣促、多汗、生長發(fā)育落后等心功能不全表現(xiàn),其中36例出現(xiàn)明顯呼吸困難、兩肺淤血、心功能衰竭等肺靜脈回流梗阻表現(xiàn),29例術(shù)前給予了小劑量正性肌力藥物,包括多巴胺、米力農(nóng)等。21例因嚴重呼吸性酸中毒給予機械通氣改善氧合。139例中,急診手術(shù)43例(30.9%),亞急診手術(shù)34例(24.5%),擇期手術(shù)62例(44.6%)。手術(shù)方法心上型2000年前多采用左右心房聯(lián)合切口,2000年后采用左心房頂部入路。心內(nèi)型采用冠狀靜脈竇去頂,房間隔再造術(shù)。心下型采用心臟上翻法。混合型結(jié)合具體引流部位,綜合運用上述方法。術(shù)中體外循環(huán)時間43-277min,平均(85.23±36.48)min,主動脈阻斷時間35-120min,平均(48.45±23.47)min,深低溫停循環(huán)方法23例,轉(zhuǎn)流時間51-130min,平均(60.24±16.42)min,停循環(huán)時間21-75min,平均(37.62±9.25)min。術(shù)后平均機械通氣時間：70.04±70.58h(2-432h),平均監(jiān)護室滯留時間：7.31±4.73d(0.6-27d),平均住院時間：20.09±11.31d(10-35d)。圍術(shù)期死亡13例(9.4%),包括心上7例,心內(nèi)4例,心下1例,混合1例。其中2000年前死亡5例,死亡率20%,2000年后死亡8例,死亡率6.3%。死亡原因包括6例心功能衰竭低心排,3例嚴重心律失常,2例殘余梗阻肺高壓危象導(dǎo)致心力衰竭,1例術(shù)后出血,1例因合并嚴重肺部感染無法撤離呼吸機家屬放棄治療。術(shù)后早期并發(fā)癥主要包括肺高壓危象21例、低心排18例、短暫性心律失常17例以及肺部并發(fā)癥等。與肺靜脈異位引流糾治術(shù)后早期死亡相關(guān)的危險因素為術(shù)前PH值(p=0.01)、術(shù)前PVO(p=0.000)、術(shù)前心律失常(p=0.004)、術(shù)前機械通氣(p=0.001)、術(shù)前心功能(p=0.000)、術(shù)前正性肌力藥物應(yīng)用(p=0.025)。 126例存活出院,109例受到了較規(guī)律的隨訪,隨訪率86.51%。平均隨訪時間39.33±38.57m(1月-16年)。中期隨訪中死亡6例,其中3例死亡于出院后1年內(nèi),死亡原因主要為術(shù)后PVO導(dǎo)致的心力衰竭,遠期暫無死亡。對所有TAPVD患兒進行生存率分析,發(fā)現(xiàn)術(shù)后中遠期生存率為93.8%,生存率的95%可信區(qū)間為(86.3%-97.3%)。進一步采用Log-rank檢驗法分析發(fā)現(xiàn)不同解剖分型對中遠期生存率無統(tǒng)計意義(P=0.5880)；手術(shù)方式的選擇對中遠期生存率亦無明顯統(tǒng)計學(xué)意義。本組病例中共發(fā)現(xiàn)術(shù)后肺靜脈回流梗阻10例,發(fā)生率7.2%。其中2例為術(shù)后殘余梗阻,手術(shù)住院期間死亡。其余8例為隨訪期新發(fā)梗阻,其中再手術(shù)4例,再手術(shù)后死亡3例,僅1例存活。2例未及手術(shù)即死亡,另有2例隨訪中。 結(jié)論：對于TAPVD患兒,為防止肺靜脈回流梗阻和肺淤血后的病理性改變,避免嚴重的肺動脈高壓,一旦確診本病應(yīng)盡早手術(shù)治療。隨著手術(shù)方法的改進,圍術(shù)期監(jiān)護水平的提高,術(shù)后的死亡率不斷下降,根治術(shù)中的關(guān)鍵是盡量擴大吻合口,防止術(shù)后肺靜脈回流梗阻的發(fā)生。影響圍術(shù)期生存率的主要因素為圍術(shù)期的生存狀態(tài),因此提高圍術(shù)期生存率的關(guān)鍵是對TAPVD患兒的早期診斷和術(shù)前的積極處理。PVO是TAPVD術(shù)后最嚴重并發(fā)癥和死亡原因,如何降低PVO后的死亡率仍然是我們所面臨的巨大挑戰(zhàn)。
【學(xué)位單位】：復(fù)旦大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2010
【中圖分類】：R726.5
【部分圖文】：

平均15.92士30.38m，其中l(wèi)月以內(nèi)新生兒23例，16.5%，體重1.8一ZOkg，平均7.15士5.slkg;解剖分型采用Darling分型包括心上型59例，心內(nèi)型55例，心下型17例，混合型8例;見圖1。術(shù)前多數(shù)患兒有氣促、多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后等心功能不全表現(xiàn)，其中36例出現(xiàn)明顯呼吸困難、兩肺淤血、心功能衰竭等肺靜脈回流梗阻表現(xiàn)，主要術(shù)前相關(guān)并發(fā)癥見圖2。29例術(shù)前給予了小劑量正性肌力藥物，包括多巴胺、米力農(nóng)等。21例因夕，眨重呼吸性酸中毒給予機械通氣改善氧合。對術(shù)前肺靜脈回流梗阻及機械通氣情況進一步分類，發(fā)現(xiàn)心下型的術(shù)前梗阻率及機械通氣率均為最高，分別為52.9%及29.4%，具體見表1。其中急診手術(shù)43例(30.9%)

混合型8例;見圖1。術(shù)前多數(shù)患兒有氣促、多汗、喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育落后等心功能不全表現(xiàn)，其中36例出現(xiàn)明顯呼吸困難、兩肺淤血、心功能衰竭等肺靜脈回流梗阻表現(xiàn)，主要術(shù)前相關(guān)并發(fā)癥見圖2。29例術(shù)前給予了小劑量正性肌力藥物，包括多巴胺、米力農(nóng)等。21例因夕，眨重呼吸性酸中毒給予機械通氣改善氧合。對術(shù)前肺靜脈回流梗阻及機械通氣情況進一步分類，發(fā)現(xiàn)心下型的術(shù)前梗阻率及機械通氣率均為最高，分別為52.9%及29.4%，具體見表1。其中急診手術(shù)43例(30.9%)，亞急診手術(shù)34例(24.5%)，擇期手術(shù)62例(44.6%)。解剖分型17(1259(42%).心上型.心內(nèi)型口心下型口混合型55(40%)圖1:解剖分型

院;13例住院期間死亡，占本組手術(shù)病人的9.4%。包括心上7例，心內(nèi)4例，心下1例，混合1例。其中2000年前死亡5例，死亡率20%，2000年后死亡8例，死亡率6.3q0，08年至今無手術(shù)死亡。詳見圖7、圖8。病病·/.:黯數(shù) 數(shù) uuuo07080999圖7:各年份手術(shù)數(shù)量及手術(shù)早期死亡數(shù)圖8:各年份手術(shù)死亡率變化
【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前5條

1 陸進;李仲智;李曉峰;郭志和;高國慶;張玉龍;;42例嬰幼兒完全性肺靜脈異位引流的治療體會[J];中國循環(huán)雜志;2005年06期

2 劉迎龍,吳清玉,胡盛壽,朱曉東,孫立忠,許建屏,任杰,于存濤;小兒完全性肺靜脈畸形引流的外科治療[J];中華小兒外科雜志;2002年01期

3 莊建,張鏡芳,吳若彬,陳偉達,陳欣欣,陳寄梅;38例完全性肺靜脈異位引流的外科治療[J];中華胸心血管外科雜志;1999年06期

4 徐志偉,蘇肇伉,丁文祥,仇黎生;完全性肺靜脈異位引流的手術(shù)治療經(jīng)驗[J];中華胸心血管外科雜志;1997年06期

5 楊健萍,周愛卿,李筠,黃美蓉,高偉,余志慶,李奮,王榮發(fā);完全性肺靜脈異位引流診斷探討(附91例報告)[J];中國醫(yī)學(xué)影像技術(shù);2003年08期

本文編號：2837623