目的:通過對我院兒科住院診治的31例兒童噬血細胞綜合征的臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療等進行回顧性分析,提高對兒童噬血細胞綜合征的全面認識,從而達到早期診斷、早期治療及改善預后的目的。方法:收集2014年1月-2018年12月于我院兒科住院的31例噬血細胞綜合征患兒的病歷資料,對其病因、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查及治療效果等進行回顧性分析。結(jié)果:1.31例噬血細胞綜合征患兒的發(fā)病年齡范圍4月-13歲11月,中位年齡1歲9月。病因中以感染性HLH最常見。HLH患者的臨床表現(xiàn)各異,絕大多數(shù)有持續(xù)高熱,肝脾腫大,血常規(guī)異常,鐵蛋白升高,肝功能異常及骨髓噬血現(xiàn)象等表現(xiàn)。2.治療主要采用HLH-94或HLH-2004方案。單用地塞米松治療噬血細胞綜合征(HLH):4例;地塞米松+環(huán)孢素治療:2例;地塞米松+依托泊苷治療:12例;地塞米松+依托泊苷+環(huán)孢素治療:7例;其它方法治療6例。其它方法包括挽救治療、異基因造血干細胞移植及血液凈化等。治療后臨床緩解17例,臨床有效2例,放棄或轉(zhuǎn)院治療3例,死亡9例。結(jié)論:1.噬血細胞綜合征的臨床表現(xiàn)不具有特異性,其病情進展迅猛,死亡率較高。2.一旦確診噬血細胞綜合征,需及時采取合適方案治療,這可能會提高患兒的生存率。
【學位單位】：河北醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位年份】：2019
【中圖分類】：R725.5

【參考文獻】

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本文編號：2821255