研究目的了解目前國(guó)內(nèi)先天性心臟病相關(guān)肺高壓患兒的臨床流行病學(xué)特征、治療現(xiàn)狀及預(yù)后轉(zhuǎn)歸。分析紅細(xì)胞分布寬度、血尿酸在兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓中的變化,探討兩者在病情評(píng)價(jià)中的作用。研究方法采用回顧性分析,收集2009年1月至2016年12月收治我院的確診先天性心臟病相關(guān)肺高壓患者,收集臨床基線資料、超聲心動(dòng)圖數(shù)據(jù)、右心導(dǎo)管檢查結(jié)果、實(shí)驗(yàn)室檢查及住院治療的相關(guān)資料,然后對(duì)先天性心臟病相關(guān)肺高壓患者進(jìn)行回顧分析。根據(jù)年齡分組,0-16歲歸入兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓組,并以同期收治的先天性心臟病無(wú)肺高壓的患兒為對(duì)照組,對(duì)兩組的臨床資料進(jìn)行比較,分析影響先天性心臟病患兒發(fā)生肺高壓的危險(xiǎn)因素及影響預(yù)后的因素。根據(jù)手術(shù)后肺動(dòng)脈高壓是否持續(xù)存在,分為術(shù)后肺高壓組與術(shù)后無(wú)肺高壓組,對(duì)兩組資料進(jìn)行多因素分析。分析紅細(xì)胞分布寬度和血尿酸水平在先天性心臟病相關(guān)肺高壓者中的變化,對(duì)紅細(xì)胞分布寬度和血尿酸水平與肺動(dòng)脈收縮壓、肺動(dòng)脈舒張壓、肺動(dòng)脈平均壓進(jìn)行相關(guān)性分析。研究結(jié)果1、本研究共入選兒童CHD-PH 70例。在兒童CHD-PH中,室間隔缺損為最常見(jiàn)類型(63%),其次為2種及以上的復(fù)合畸形類型(29%),依次為房間隔缺損(4%),動(dòng)脈導(dǎo)管未閉(4%)。2、治療措施中,本研究中外科手術(shù)治療為主(72%),內(nèi)科介入及靶向藥物治療所占比例低。3、CHD-PH組紅細(xì)胞分布寬度、NYU PHFI評(píng)分、雙向分流比例均高于對(duì)照組(P0.05),肺高壓組左心室射血分?jǐn)?shù)明顯低于對(duì)照組(P0.05)。4、術(shù)后肺高壓組手術(shù)年齡、肺動(dòng)脈收縮壓均高于對(duì)照組(P0.05),多因素Logistic回歸分析示,手術(shù)年齡為兒童CHD-PH患兒術(shù)后持續(xù)肺高壓的危險(xiǎn)因素(P0.05)。5、先天性心臟病相關(guān)肺高壓的死亡組患兒其紅細(xì)胞分布寬度高于存活組(P0.05)。紅細(xì)胞分布寬度預(yù)測(cè)先天性心臟病相關(guān)肺高壓兒童發(fā)生不良事件的結(jié)果顯示ROC曲線下面積為0.729(95%CI:0.541-0.917),紅細(xì)胞分布寬度以14.8%為截點(diǎn)獲得較好的敏感度(0.67)與特異度(0.77)。6、兒童CHD-PH組尿酸值高于CHD組,但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05);在兒童CHD-PH中死亡組尿酸值高于存活組,但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05,血尿酸水平與肺動(dòng)脈收縮壓、肺動(dòng)脈舒張壓、肺動(dòng)脈平均壓均無(wú)相關(guān)(P0.05)。結(jié)論1、兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓中最常見(jiàn)的心臟畸形為室間隔缺損,本研究中以外科手術(shù)為主要治療手段,手術(shù)年齡是CHD-PH患兒術(shù)后持續(xù)肺高壓的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,早期手術(shù)治療者肺動(dòng)脈高壓糾正機(jī)會(huì)更大,預(yù)后良好,建議對(duì)此類患者應(yīng)早期診斷、及時(shí)糾正心臟畸形。2、紅細(xì)胞分布寬度在肺高壓組明顯高于對(duì)照組,且在因肺高壓死亡患兒組明顯高于存活組,因此,紅細(xì)胞分布寬度在一定程度可以提示先天性心臟病相關(guān)肺高壓患兒不良預(yù)后。3、血尿酸與肺動(dòng)脈壓力無(wú)相關(guān)性,對(duì)兒童先天性心臟病相關(guān)性肺高壓患兒病情無(wú)評(píng)價(jià)意義。
【學(xué)位單位】：中國(guó)人民解放軍海軍軍醫(yī)大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R725.4
【部分圖文】：

床特點(diǎn)均為非上海市籍， CHD-PH 患兒臨床無(wú)明顯呼吸系統(tǒng)及現(xiàn)，僅 3 例患兒存在哭鬧后面色青紫，7 例患兒心電圖存全或不完全右束支傳導(dǎo)阻滯，80%以上的患兒心臟聽(tīng)診可診的原因多為體檢或因反復(fù)出現(xiàn)呼吸道感染。院治療中，51 例接受外科手術(shù)治療，6 例接受內(nèi)科介入治療，5 例僅行術(shù)前評(píng)估，未治療，詳見(jiàn)圖 1。接受外科治療的 3 歲、復(fù)合心臟畸形的患兒。在 70 例患兒共有 43 例患兒藥物治療，靶向藥物的種類為磷酸二酯酶抑制劑(phospI)、前列環(huán)素(epoprostenol, PGI2)、內(nèi)皮素受體拮抗劑(enonists, ERAs)，其中 8 例因肺動(dòng)脈壓力超過(guò)手術(shù)適應(yīng)癥，療。在 8 例接受藥物治療的患兒中，其中 7 例接受 PD 治療，詳見(jiàn)圖 2。

圖-2 CHD-PH 患兒藥物治療情況Figure -2 Drug treatment in children with CHD-PH入本研究中的患兒的住院資料及預(yù)后隨訪分析，手術(shù)中，其中 48 例 CHD-PH 患者在術(shù)后肺動(dòng)脈收縮壓恢復(fù)正圖證實(shí)。但 9 例患兒仍存在術(shù)后肺高壓。與術(shù)后無(wú)肺高壓兒中位年齡為 10（2.41，14）歲，sPAP 為 82±14.31mmmHg、mPAP 51.52±13.43mmHg、心功能 NYU PHFI 評(píng)分無(wú)肺動(dòng)脈高壓患者，兩組間年齡、sPAP 相比較，差異存.05），詳見(jiàn)表 2。多因素 Logistic 回歸分析發(fā)現(xiàn)手術(shù)年齡是肺高壓的危險(xiǎn)因素，95%CI 為 1.291(1.032-1.615)，（PHD-PH 患兒中有 9 例死亡患者，其中 4 例為院內(nèi)死亡，DA+升主動(dòng)脈窄，因術(shù)后突發(fā)肺高壓危象死亡。1 例 VSD ASD+肺靜脈異位引流，因術(shù)后突發(fā)心功能不全死亡。

圖-3 RDW 預(yù)測(cè) CHD-PH 發(fā)生不良事件（死亡）的 ROC 曲線Figure 3 RDW predicts the adverse events (deaths) in CHD-PH of ROC（四）血尿酸在先天性心臟病相關(guān)肺高壓患者中的變化分析1、 血尿酸在兒童先天性心臟病相關(guān)肺高壓中的臨床研究1） 在兒童 CHD-PH 中，血尿酸為 0.29（0.23，0.36)mmol/L，高組0.28（0.23，0.32）mmol/L，但P >0.05，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義；同時(shí)在CH患兒的血尿酸中位數(shù)為 0.32(0.26，0.38)mmol/L，高于存活者 0.29mmol/L，但 P >0.05，差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。詳見(jiàn)表 1、表 2。2） 在兒童 CHD-PH 中，血尿酸與肺動(dòng)脈收縮壓、肺動(dòng)脈舒張壓、壓均無(wú)相關(guān)性，P >0.05，相關(guān)系數(shù)分別為 0.23、0.22、0.22。詳見(jiàn)圖 5、圖 6。

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前3條

1 李震南;柳志紅;顧晴;倪新海;程顯聲;何建國(guó);熊長(zhǎng)明;;紅細(xì)胞分布寬度與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓病情和預(yù)后的相關(guān)性分析[J];中國(guó)循環(huán)雜志;2013年02期

2 孫云娟;逄坤靜;曾偉杰;王浩;何建國(guó);;先天性心臟病相關(guān)性肺動(dòng)脈高壓的臨床篩查[J];中華醫(yī)學(xué)雜志;2012年16期

3 郭妍;秦永文;;先天性心臟病合并肺動(dòng)脈高壓住院構(gòu)成及臨床特征分析[J];第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報(bào);2008年03期

本文編號(hào)：2819091