[目的]噬血細(xì)胞淋巴組織增生癥是一組較為罕見(jiàn)的疾病,它在兒童中發(fā)病遠(yuǎn)高于成人。本研究為了解噬血細(xì)胞淋巴組織細(xì)胞增生癥(hemophagocytic lymphohistiocytosis, HLH)患者外周血淋巴細(xì)胞的狀態(tài),明確在HLH發(fā)生過(guò)程中,外周血淋巴細(xì)胞增生及活化情況及其在診斷及預(yù)后方面的意義。 [方法]采用免疫熒光標(biāo)記和流式細(xì)胞儀技術(shù),對(duì)29例HLH患者外周血淋巴細(xì)胞亞群的表面標(biāo)記和T細(xì)胞活化后表面分子的表達(dá)進(jìn)行分析,并以健康兒童外周血作為對(duì)照。 [結(jié)果]與對(duì)照組比較HLH患者CD4+T細(xì)胞明顯下降,CD8+T細(xì)胞明顯升高,CD4+/CD8+T細(xì)胞比值降低,NK細(xì)胞明顯減低；患者CD4+細(xì)胞活化不明顯,CD8+細(xì)胞明顯活化。存活患者CD4+HLA-DR+、CD4+/CD8+表達(dá)較死亡患者明顯偏低,CD8+CD25+、NK細(xì)胞比例高。 [結(jié)論]HLH患者CD8+T細(xì)胞異常升高、活化,CD4+T細(xì)胞增生程度減低,NK細(xì)胞功能受損,免疫反應(yīng)失控在HLH發(fā)生中起重要作用�；颊咄庵苎馨图�(xì)胞狀態(tài)有助于了解HLH的發(fā)病機(jī)制、早期診斷和預(yù)后判斷。
【學(xué)位單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位年份】：2010
【中圖分類】：R725.5
【部分圖文】：

細(xì)胞因子與免疫細(xì)胞之間相互作用。其中II;’N一Y起樞紐作用，巨胞異常增殖、活化，使免疫反應(yīng)異�；钴S，形成細(xì)胞因子“風(fēng)暴別敘述不同類型噬血細(xì)胞綜合征可能的發(fā)病機(jī)制:噬血細(xì)胞綜合征:關(guān)基因缺陷，導(dǎo)致NK細(xì)胞及細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞功能受損。C毒殺傷作用主要通過(guò)兩條途徑:一是溶細(xì)胞顆粒介導(dǎo)，這些粒酶和其他蛋白酶。溶細(xì)胞顆粒轉(zhuǎn)運(yùn)到接觸部位，通過(guò)對(duì)接與至效應(yīng)細(xì)胞和靶細(xì)胞的突觸間隙中，進(jìn)入靶細(xì)胞使其滲透性死通過(guò)Fas和FasL誘導(dǎo)靶細(xì)胞凋亡[’O]。而FHLH、格里塞利綜合gashi綜合征(CHS)的患者存在相關(guān)基因缺陷，導(dǎo)致NK細(xì)胞及細(xì)能受損，發(fā)病機(jī)制都與溶細(xì)胞顆粒的細(xì)胞毒殺傷作用途徑有)。下面介紹各類pHLH的基因缺陷及其發(fā)病機(jī)制。

chediak一Higashi綜合征 (CHS)的患者存在相關(guān)基因缺陷，導(dǎo)致NK細(xì)胞及細(xì)胞毒性T淋巴細(xì)胞功能受損，發(fā)病機(jī)制都與溶細(xì)胞顆粒的細(xì)胞毒殺傷作用途徑有緊密聯(lián)系(見(jiàn)圖2.2)。下面介紹各類pHLH的基因缺陷及其發(fā)病機(jī)制。2.1.2家族性噬血細(xì)胞綜合征(I沁11ilialhemophagoeyticly哪ho址stioeytosis，F(xiàn)HLH):目前發(fā)現(xiàn)的有4種類型，各自基因缺陷見(jiàn)表2.1:27

【參考文獻(xiàn)】

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1 宮奇林;孫濤;林梅青;;系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者外周血T淋巴細(xì)胞活化與病情發(fā)展相關(guān)性研究[J];預(yù)防醫(yī)學(xué)論壇;2008年03期

2 章毅英;黃先玫;康曼麗;龔方戚;錢柏琴;;CD_(69)和CD_(25)及HLA-DR在川崎病患兒外周血T淋巴細(xì)胞中表達(dá)的研究[J];中華兒科雜志;2006年05期

本文編號(hào)：2816261