【摘要】： 第一部分 嬰兒肝炎綜合征患兒周圍神經損害的臨床研究 目的：探索嬰兒肝炎綜合征（簡稱嬰肝）患兒血清維生素E對周圍神經傳導功能的影響。 方法：通過對58例確診為非膽道閉鎖的嬰肝患兒臨床治療回顧性比較分析，并對其中31例隨訪，用高效液相色譜法（High performance liquid chromatograpy, HPLC）測試血清VitE濃度，表面電極測試四肢周圍神經運動傳導功能。對血清VitE、TB、DB和神經傳導功能測試結果，及其相互間關系進行比較性分析。 結果：（1）62.07%的患兒（36/58例）血清VitE濃度低于同齡正常低限10.61μmol/L，其中20例（34.48%,20/58例）低于正常3個標準差（6.20μmol/L），后者中10例（17.24%，10/58例）2.79μmol/L。表明嬰肝患兒中，至少有60%的患兒存在VitE濃度的低下或體內缺乏，1/3以上嚴重缺乏； （2）86.2%的患兒（50/58例）血清DB＞25.7μmol/L，其中27例血清DB更超過高值，46.55%（27/58例）達＞102.6μmol/L WP=6 嚴重高結合膽紅素血癥DB含量。表明大多數存在嚴重淤積性高結合膽紅素血癥； （3）86.2%（50/58例）患兒存在至少一項周圍神經傳導功能異常。全組共完成對144條四肢周圍神經檢測，87條（60.42%）存在一項或多項異常，充分表明嬰肝患兒常合并有周圍神經傳導功能異常。對總共106例次各種異常分析表明，嬰肝的周圍神經損傷中，軸索變性或髓鞘脫失的可能性幾乎各占一半； （4）血清膽紅素與血清VitE關系分析：全組50例血清DB＞25.7μmol/L的患兒中，70%（35/50例）血清VitE血濃度降低，而8例血清DB正常者僅12.5%血清VitE降低（P＜0.01），提示VitE血濃度低下，主要見于淤積性高結合膽紅素血癥者。類似分析未發(fā)現VitE低下與血清TB明顯關系； （5）血清VitE與神經傳導功能異常關系分析：血清VitE降低者中，83.3%（30/36例）神經傳導功能異常，而22例血清VitE正常者，僅27.2%（6/22）傳導功能異常（P＜0.01）顯示凡VitE血濃度減低者，絕大多數存在周圍神經傳導功能異常； （6）血清膽紅素與神經傳導功能關系分析：無論血清TB或DB濃度，與患兒異常周圍神經傳導功能未見明顯關系。（7） 對31例隨訪，8例死亡和9例運動發(fā)育落后患兒中，94.1% VitE血濃度降低（10.61μmol/L），76.47%嚴重降低（6.20umol/L），明顯高于預后良好者P＜0.01。提示血清VitE嚴重降低者預后差。 結論：（1）近2/3嬰肝患兒存在血清VitE濃度低下，其中一半患者呈嚴重降低；（2）絕大多數（86.2%）非膽道閉鎖的嬰肝患兒屬于膽 WP=7 汁淤滯性高結合膽紅素血癥，近一半的患兒達到嚴重淤滯；（3）淤滯性高結合膽紅素血癥是導致本組患兒血清VitE血濃度低下的主要原因；（4）嬰肝患兒常合并有周圍神經傳導功能異常，60%的周圍神經在電生理測定中異常；（5）臨床資料顯示，嬰肝患兒周圍神經傳導功能異常主要與體內VitE缺乏有關。 關鍵詞：嬰兒肝炎綜合征;高膽紅素血癥;維生素E;周圍神經損傷
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2003
【分類號】：R725.7

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本文編號：2791854