【摘要】： 目的:本研究對107例兒童重癥肌無力的臨床資料進行回顧性分析,目的是對兒童重癥肌無力(Myasthenia Gravis,MG)的臨床特點、治療方法和效果以及引起復發(fā)的相關因素進行探討,并結合相關文獻的復習進行分析。 方法:回顧性分析107例兒童重癥肌無力患者的臨床資料,包括性別、年齡、發(fā)病誘因、合并癥、家族史、型別、病程等,對其輔助檢查(包括新斯的明實驗、神經(jīng)重復頻率電刺激檢查、免疫學檢查、胸片或胸部CT、MRI)以及膽堿酯酶抑制劑(Chol inesterase inhibitor,ChEI)、糖皮質激素、大劑量丙種球蛋白(Intravenous immune globulin,IVIG)等治療方法及療效進行回顧性分析,并對其中43例患兒病情恢復的結果進行隨訪。 結果: 1.臨床特點:107例MG患兒中,男40例,女67例,男:女=1:1.68。年齡在3歲以下共51例,占總數(shù)的47.6%。83.1%以眼瞼為首發(fā)癥狀。107例MG患兒中有64例(60%)患兒入院就診時病程6個月。107例患兒中眼肌型占86.9%,腦干型1.8%,全身型11.2%。107例MG患兒中有37例患兒因復發(fā)入院,復發(fā)誘因主要為感染20例(66.7%),不規(guī)則用藥10例(27.0%),停藥加感染3例(8.1%),其他4例(10.8%)。107例患兒中僅6例合并其他自身免疫性疾病;僅2例發(fā)生肌無力危象;101例行新斯的明實驗,結果均為陽性;44例行神經(jīng)重復頻率電刺激檢查,22例陽性;51例行免疫學檢查,17例異常;57例行胸片或胸部CT、MRI檢查,僅5例有胸腺增大。 2.治療經(jīng)過:107例患兒中有93例(86.9%)單純眼肌型,其中4例(4.3%)經(jīng)吡啶斯的明治療無效而出院,89例(95.67%)經(jīng)吡啶斯的明+激素或"和高效免疫球蛋白治療均好轉或痊愈出院;余下的14例(13.1%)患兒中全身型12例(85.7%),腦干型2例(14.3%),其中2例單用吡啶斯的明治療效果不佳而出院,余下12例均經(jīng)吡啶斯的明+激素或"和高效免疫球蛋白治療好轉或痊愈出院。 3.隨訪情況:107例患兒中有43例(40.2%)患兒經(jīng)過平均2.2±1.6年的隨訪。其中10例單用吡啶斯的明吡啶斯的明治療,其緩解率為30.0%,21例采用吡啶斯的明+激素治療,其緩解率為66.7%,而只有10例患兒采用吡啶斯的明+激素+高效免疫球蛋白治療,其緩解率為60%,后兩者與前者分別相比其緩解率從百分比上看都有明顯差異(χ2=3.677,1.818;p=0.055,0.178)。 結論: 1.兒童MG女性多于男性,年齡1-3歲為MG發(fā)病高峰期,年齡越小患病率越高,首發(fā)癥狀以眼瞼下垂為主(83.2%),且多以單純眼肌型為主(86.9%),發(fā)生肌無力危象少見(1.9%),而發(fā)生危象的誘因主要為感染和不規(guī)則用藥。 2.合并胸腺異常等自身免疫性疾病少見(5.6%),由眼肌型轉變成腦干型或全身型也較少見(5.4%),感染是導致MG病情復發(fā)的主要誘因,而不規(guī)則服藥或停藥也是引起復發(fā)的重要誘因。 3.單用ChEI治療緩解率低,而激素及IVIG的緩解率均高于單用吡啶斯的患兒,提示早期、規(guī)范使用激素或激素+IVIG治療對兒童重癥肌無力有更好的療效。 4.對伴有胸腺異常的MG患兒,如果曾發(fā)生過肌無力危象發(fā)作以及屬于中度及以上全身型患兒,在經(jīng)內(nèi)科保守治療后臨床癥狀有反復者均可考慮進行胸腺切除術進行治療。
【學位授予單位】：重慶醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2010
【分類號】：R746.1

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