【摘要】： 目的: 1.探討法洛四聯(lián)癥(TOF)患兒心肌超微結(jié)構(gòu)的變化情況。 2.探討TOF患兒心肌間質(zhì)含量的變化情況與經(jīng)胸超聲心動(dòng)圖(TTE)測(cè)得的右室流出道-肺動(dòng)脈峰值壓力階差壓差(RV-PAPG)的相關(guān)性。 方法: TOF組選取2006年10月至2008年1月山東省立醫(yī)院、山東大學(xué)齊魯醫(yī)院經(jīng)超聲確診為TOF的病例23例,年齡10月-18歲,男10例,女13例,體重8kg-45kg。按年齡分為三組:TOF-Ⅰ組:10月～1歲7例,TOF-Ⅱ組:1歲～3歲8例,TOF-Ⅲ組:3歲以上8例。TOF-Ⅰ組病例手術(shù)時(shí)取右室流出道(RVOT)的心肌組織,分為兩份,一份常規(guī)制備超薄電鏡切片,用透射電鏡觀察心肌細(xì)胞的超微結(jié)構(gòu)。另一份同其它組病例標(biāo)本均于離體后迅速置入10%中性福爾馬林固定液固定,按常規(guī)石蠟切片標(biāo)本制備方法制片,采用VonGieson(VG)染色,于光鏡下觀察切片,測(cè)定心肌間質(zhì)含量,將觀察結(jié)果與患兒手術(shù)前的RV-PA PG進(jìn)行相關(guān)性分析。 對(duì)照組選取非心臟疾患意外死亡的正常同齡兒童21例,按年齡分為三組,對(duì)照-Ⅰ組:10月-1歲7例,對(duì)照Ⅱ組:1歲～3歲7例,對(duì)照-Ⅲ組:3歲～18歲7例,標(biāo)本按常規(guī)石蠟切片標(biāo)本制備方法制片,采用VonGieson(VG)染色,于光鏡下觀察切片,測(cè)定心肌間質(zhì)含量,將觀察結(jié)果與患兒手術(shù)前的RV-PA PG進(jìn)行相關(guān)性分析。 結(jié)果: 1.電鏡下可見(jiàn)TOF-Ⅰ組患兒心肌超微結(jié)構(gòu)已經(jīng)有明顯改變,細(xì)胞膜下、核周、肌絲間線粒體大量增生堆積,大小不一,小線粒體明顯增多;肌節(jié)長(zhǎng)短不一,肌纖維被增生的線粒體分割成條索狀,部分肌原纖維溶解斷裂,缺失的部分為糖原所取代,糖原湖形成;閏盤結(jié)構(gòu)明顯扭曲;細(xì)胞核畸變;脂褐素有增多趨勢(shì)。 2.心肌間質(zhì)的纖維化在一歲前已經(jīng)存在,隨年齡的增長(zhǎng)而加重,且與RV-PA PG呈正相關(guān)。 結(jié)論:法樂(lè)氏四聯(lián)癥根治術(shù)宜在一歲前實(shí)行,以減輕壓力負(fù)荷及缺氧等對(duì)心肌的損害,RV-PA PG越大的患兒越應(yīng)及早手術(shù)治療。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2008
【分類號(hào)】：R726.5

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本文編號(hào)：2746791