【摘要】： 目的 重癥肌無(wú)力(myasthenia gravis, MG)是一種神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙性的自身免疫性疾病。在兒童有3種亞型：①先天性重癥肌無(wú)力；②新生兒一過(guò)性重癥肌無(wú)力；③少年型重癥肌無(wú)力(juvenile myasthenia gravis, JMG)。少年型重癥肌無(wú)力為臨床最常見(jiàn)的一種類(lèi)型,占所有重癥肌無(wú)力病人的11%～29%。JMG根據(jù)其臨床特征又分為眼肌型,腦干型及全身型,其中以眼肌型最為常見(jiàn)。 有報(bào)道兒童重癥肌無(wú)力有種族及地域差異,并且在性別、嚴(yán)重程度、病因?qū)W以及治療模式的選擇等方面有別于成人。目前對(duì)兒童眼肌型重癥肌無(wú)力(ocular myasthenia gravis, OMG)的遠(yuǎn)期預(yù)后及影響遠(yuǎn)期預(yù)后的相關(guān)因素研究較少。本文對(duì)發(fā)病年齡為2歲至14歲,初發(fā)為眼肌型重癥肌無(wú)力患兒進(jìn)行追蹤隨訪(fǎng),旨在探討兒童眼肌型重癥肌無(wú)力的遠(yuǎn)期預(yù)后及影響預(yù)后的相關(guān)因素,以便對(duì)眼肌型重癥肌無(wú)力的預(yù)后做出相應(yīng)評(píng)估。方法 選擇1995年1月至2003年1月就診于山東大學(xué)齊魯醫(yī)院小兒內(nèi)科并住院治療的88例發(fā)病年齡為2歲至14歲(平均年齡為3.6歲),初發(fā)為眼肌型重癥肌無(wú)力的患兒為研究對(duì)象,其中女47例,男41例,進(jìn)行為期5年至10年的隨訪(fǎng)。以癥狀完全緩解、持續(xù)眼肌癥狀及轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力三種標(biāo)準(zhǔn)來(lái)觀察其遠(yuǎn)期預(yù)后。按其隨訪(fǎng)后的轉(zhuǎn)歸情況,分成未轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力組(A組)和轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力組(B組),對(duì)兩組病人的臨床特點(diǎn)、家族史及相關(guān)實(shí)驗(yàn)室檢查等多方面進(jìn)行對(duì)比分析,并采用Logistic回歸模型分析其影響預(yù)后的因素。 應(yīng)用SPSS13.0軟件進(jìn)行處理,對(duì)可能相關(guān)因素進(jìn)行單因素及多因素非條件Logistic回歸分析,對(duì)可能影響預(yù)后的因素再作χ2檢驗(yàn),P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。 結(jié)果 1.遠(yuǎn)期預(yù)后：13例病人正規(guī)藥物治療2年后癥狀完全緩解,占14.77%；59例病人仍為眼肌型重癥肌無(wú)力(包括26例癥狀緩解停藥后復(fù)發(fā)者),占67.05%；16例病人轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力,占18.18%,其中多數(shù)(9／16,56.25%)于發(fā)病后1年內(nèi)轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力。 2.相關(guān)因素：抗AchR抗體及胸腺異常(包括胸腺瘤和胸腺增生)與遠(yuǎn)期預(yù)后顯著相關(guān)(P0.05)。轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力組(B組)患者抗AchR抗體及胸腺異常的陽(yáng)性率高于未轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力組(A組),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。 結(jié)論 1.兒童眼肌型重癥肌無(wú)力的預(yù)后有其自身特點(diǎn),轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力的發(fā)生率較成人低。 2.抗AchR抗體陽(yáng)性、胸腺異常(包括胸腺瘤和胸腺增生)是轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無(wú)力的重要危險(xiǎn)因素。
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2010
【分類(lèi)號(hào)】：R746.1

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2736546