【摘要】： 目的 重癥肌無力(myasthenia gravis, MG)是一種神經(jīng)肌肉傳導障礙性的自身免疫性疾病。在兒童有3種亞型：①先天性重癥肌無力；②新生兒一過性重癥肌無力；③少年型重癥肌無力(juvenile myasthenia gravis, JMG)。少年型重癥肌無力為臨床最常見的一種類型,占所有重癥肌無力病人的11%～29%。JMG根據(jù)其臨床特征又分為眼肌型,腦干型及全身型,其中以眼肌型最為常見。 有報道兒童重癥肌無力有種族及地域差異,并且在性別、嚴重程度、病因?qū)W以及治療模式的選擇等方面有別于成人。目前對兒童眼肌型重癥肌無力(ocular myasthenia gravis, OMG)的遠期預后及影響遠期預后的相關(guān)因素研究較少。本文對發(fā)病年齡為2歲至14歲,初發(fā)為眼肌型重癥肌無力患兒進行追蹤隨訪,旨在探討兒童眼肌型重癥肌無力的遠期預后及影響預后的相關(guān)因素,以便對眼肌型重癥肌無力的預后做出相應(yīng)評估。方法 選擇1995年1月至2003年1月就診于山東大學齊魯醫(yī)院小兒內(nèi)科并住院治療的88例發(fā)病年齡為2歲至14歲(平均年齡為3.6歲),初發(fā)為眼肌型重癥肌無力的患兒為研究對象,其中女47例,男41例,進行為期5年至10年的隨訪。以癥狀完全緩解、持續(xù)眼肌癥狀及轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力三種標準來觀察其遠期預后。按其隨訪后的轉(zhuǎn)歸情況,分成未轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力組(A組)和轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力組(B組),對兩組病人的臨床特點、家族史及相關(guān)實驗室檢查等多方面進行對比分析,并采用Logistic回歸模型分析其影響預后的因素。 應(yīng)用SPSS13.0軟件進行處理,對可能相關(guān)因素進行單因素及多因素非條件Logistic回歸分析,對可能影響預后的因素再作χ2檢驗,P0.05為差異有統(tǒng)計學意義。 結(jié)果 1.遠期預后：13例病人正規(guī)藥物治療2年后癥狀完全緩解,占14.77%；59例病人仍為眼肌型重癥肌無力(包括26例癥狀緩解停藥后復發(fā)者),占67.05%；16例病人轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力,占18.18%,其中多數(shù)(9／16,56.25%)于發(fā)病后1年內(nèi)轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力。 2.相關(guān)因素：抗AchR抗體及胸腺異常(包括胸腺瘤和胸腺增生)與遠期預后顯著相關(guān)(P0.05)。轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力組(B組)患者抗AchR抗體及胸腺異常的陽性率高于未轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力組(A組),差異有統(tǒng)計學意義(P0.05)。 結(jié)論 1.兒童眼肌型重癥肌無力的預后有其自身特點,轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力的發(fā)生率較成人低。 2.抗AchR抗體陽性、胸腺異常(包括胸腺瘤和胸腺增生)是轉(zhuǎn)化為全身型重癥肌無力的重要危險因素。
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2010
【分類號】：R746.1

【參考文獻】

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本文編號：2736546