【摘要】：目的通過隨訪調(diào)查膽道發(fā)育不良患兒臨床資料及預(yù)后情況,提高廣大兒科醫(yī)務(wù)者對膽道發(fā)育不良的認(rèn)識。方法收集國內(nèi)5家醫(yī)院(河北醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院,山西省兒童醫(yī)院,南京醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院,鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院,天津市兒童醫(yī)院)2009-2017年收治的膽道發(fā)育不良患兒信息,主要包括患兒基本狀況(性別,是否足月,母親生產(chǎn)方式,出生體重,黃疸出現(xiàn)時(shí)間,大便顏色,尿液顏色,有無肝脾腫大,有無腹水,出生伴隨其他疾病,圍生期病毒感染情況),診療過程(入院肝功能數(shù)值,手術(shù)日齡,膽道造影情況,肝活檢情況,是否做基因檢測,術(shù)后藥物使用情況)及預(yù)后情況(有無并發(fā)癥,術(shù)后退黃情況,術(shù)后隨訪肝功能具體數(shù)值),收集以上相關(guān)資料,查找文獻(xiàn),與預(yù)后相關(guān)因素進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)回顧性分析。結(jié)果(1)發(fā)病特點(diǎn):30例膽道發(fā)育不良患兒被納入研究。18男,12女;21例足月兒,9例早產(chǎn)兒;出生體重為2.75±1.04Kg;其母親生產(chǎn)方式:17例剖宮產(chǎn),13例順產(chǎn)。黃疸出現(xiàn)時(shí)間:生后31±7天,大便顏色淺黃28例,白色2例;尿色深19例;肝脾腫大18例,輕度腹水12例。伴發(fā)其他疾病情況:先天性心臟病7例,肺炎3例,低蛋白血癥2例,貧血2例,低鈣血癥1例,甲減1例,斜疝4例,全腸外營養(yǎng)相關(guān)性腸源性感染1例,上呼吸道感染1例,支氣管肺發(fā)育不良1例,顱內(nèi)出血1例,濕肺1例,膿毒癥1例。病毒感染情況:巨細(xì)胞病毒感染16例,單純皰疹病毒感染8例,風(fēng)疹病毒感染6例,EB病毒感染4例,弓形蟲感染1例。未感染病毒11例。(2)診療情況:30例患兒均做了膽道造影和術(shù)中肝活檢。所有膽道造影示膽管及膽囊均顯影,肝內(nèi)膽管纖細(xì),其中10例患兒膽道造影示肝外膽管纖細(xì),5例患兒膽道造影示膽囊發(fā)育差。肝活檢患兒中30例肝活檢示不同程度的淤膽,膽栓,23例患兒肝活檢示炎細(xì)胞浸潤,14例患兒肝活檢示肝細(xì)胞變性(肝細(xì)胞水樣變8例,肝細(xì)胞空泡樣變5例,肝細(xì)胞巨細(xì)胞變1例)。10例患兒肝活檢示點(diǎn)狀壞死。6例患兒描述了肝纖維化程度(5例肝纖維化1級,1例肝纖維化2級)。4名患兒做基因檢測,2名患兒基因檢測為JAG1陽性為Alagille綜合征,且患兒有Alagille綜合征特征面貌、蝴蝶椎骨及心臟畸形,余2名排除Alagille綜合征和其他遺傳代謝性疾病。30名患兒治療方法均為內(nèi)科藥物治療癥狀無明顯改善后于外科行膽囊造瘺及膽道沖洗。手術(shù)日齡為83±36d。(3)預(yù)后:目前隨訪12-108月,主要隨訪術(shù)后退黃情況,有無并發(fā)癥及肝功能。術(shù)后患兒藥物治療主要有抗生素,激素,保肝,利膽,丙種球蛋白等。30名患兒術(shù)后使用保肝藥、利膽藥及抗生素,22名患兒術(shù)后使用激素,9名患兒術(shù)后使用丙種球蛋白。術(shù)后30名患兒中4名患兒出現(xiàn)并發(fā)癥,1名患兒為貧血,3名患兒出現(xiàn)術(shù)后皮膚瘙癢,其中1名患兒皮膚瘙癢伴生長遲緩。術(shù)后退黃情況為:21名患兒術(shù)后6月內(nèi)均退黃(看皮膚及鞏膜顏色,總膽紅素≤20μmol/L),9名患兒未退黃且總膽紅素水平高(20μmol/L)。預(yù)后相關(guān)因素統(tǒng)計(jì)學(xué)分析可得:膽道發(fā)育不良預(yù)后與肝活檢中肝細(xì)胞變性及點(diǎn)狀壞死有關(guān)。結(jié)論膽道發(fā)育不良為罕見疾病,分為綜合征型和非綜合征型,通過膽道造影及肝活檢診斷,主要治療方法為內(nèi)科藥物及膽囊造瘺、膽道沖洗治療。該病總體預(yù)后良好,預(yù)后不良與肝臟損傷程度有關(guān)。
【學(xué)位授予單位】：天津醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R725.7

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：2703686