【摘要】：先天性巨結腸(Hirschsprung's disease HD)是小兒外科比較常見的消化道畸形，發(fā)病率為1/4000～1/5000。男女之比為4：1。其主要原因是神經(jīng)節(jié)細胞不能在腸壁內聚集、定位和分化而造成病變腸段壁內神經(jīng)節(jié)細胞缺如。缺乏腸神經(jīng)節(jié)細胞段(Aganglion AG)持續(xù)性收縮，導致腸內容物通過受阻，而近端腸神經(jīng)節(jié)正常段(Ganglion NG)代償性擴張、肥厚為特征。臨床表現(xiàn)為患兒胎糞排出延遲，頑固性便秘和腹脹，常并發(fā)小腸結腸炎、低位性腸梗阻，嚴重者危及患兒生命。HD的病因和發(fā)病機制目前尚不明確，普遍認為是多種因素共同作用的結果，如缺血、缺氧、病毒、毒素、遺傳等。各種因素作用于神經(jīng)發(fā)育不同階段，抑制了神經(jīng)節(jié)細胞的發(fā)育�？筛爬ㄒ韵氯N情況：1、神經(jīng)嵴細胞遷移障礙。胚胎期神經(jīng)嵴細胞分化及向腸壁內移行停頓所致。認為是一種多基因遺傳疾病，相關基因突變或/和表達異常使神經(jīng)嵴細胞發(fā)育、遷移受阻而發(fā)生HD，目前研究認為RET基因起關鍵作用。其他研究較多的還有GDNF、EDNR、NCX等。2、微環(huán)境因素阻止神經(jīng)節(jié)細胞的正常發(fā)育。如胞外基質蛋白、神經(jīng)生長因子及其受體的改變，影響了神經(jīng)嵴細胞的存活和發(fā)育。3、某些局部因素。如缺血、缺氧、免疫因素、巨細胞病毒和寄生蟲感染等毀壞了腸壁內神經(jīng)嵴細胞。 本研究采用免疫組織化學技術，同時觀察先天性巨結腸癥病例中RET蛋白、神經(jīng)細胞黏附分子(NCAM)在AG腸段和NG腸段的表達，探討兩者之間的關系以及兩者本身在先天性巨結腸癥致病機制中所起作用。為先天性巨結腸癥的研究、預防以及臨床診斷提供一種新的思路和診斷依據(jù)。 材料與方法：本實驗收集我院手術切除的先天性巨結腸癥標本26例，標本
【學位授予單位】：山東大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2006
【分類號】：R726.5

【參考文獻】

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本文編號：2659991