【摘要】：目的:觀察山西省Prader-Willi綜合征患兒的臨床表現(xiàn);探討應(yīng)用重組人生長激素治療的促生長效果,以及治療對甲狀腺功能、空腹血糖、糖化血紅蛋白等相關(guān)指標(biāo)的影響,進(jìn)一步為臨床治療提供依據(jù)。方法:選取山西省兒童醫(yī)院門診2017年01月至2019年01月就診的Prader-Willi綜合征患兒7例,收集患兒的臨床資料,觀察臨床表現(xiàn)并通過基因檢測進(jìn)一步確診。確診后給予每晚皮下注射rhGH 0.1~0.15U/(kg·d)1次,之后每3~6個月門診復(fù)查。監(jiān)測患兒治療后3個月、6個月、12個月的身高、體重、生長速率、身高標(biāo)準(zhǔn)差積分、胰島素樣生長因子-1及空腹血糖、糖化血紅蛋白、促甲狀腺激素、游離三碘甲狀腺原氨酸、游離甲狀腺激素等,收集相關(guān)數(shù)據(jù),進(jìn)行統(tǒng)計分析。結(jié)果:1.經(jīng)重復(fù)測量的方差分析,結(jié)果顯示:IGF-1值在治療前、治療后3、6、12個月的總體均數(shù)不全相等,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(F=16.54,P0.001);與治療前相比,IGF-1值在治療3個月后(188.9±91.9)、6個月后(293.2±84.3)、12個月后(324.3±67.1)均顯著升高(P0.05);GV值在治療前、治療3、6、12個月的總體均數(shù)不全相等,差異有統(tǒng)計學(xué)意義(F=25.2,P0.001),與治療前相比,GV值在治療3個月后(12.3±2.1)、6個月后(9.3±1.2)均升高(P0.05),治療12個月后(7.5±0.6)無明顯升高(P0.05);尚不能認(rèn)為HtSDS值在治療前、治療后3個月(-0.9±1.2)、6個月(-0.9±1.2)、12個月(-0.03±0.1)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=6.48,P0.05)。2.經(jīng)重復(fù)測量的方差分析,結(jié)果顯示:尚不能認(rèn)為TSH值在治療前、治療后3個月(4.5±1.0)、6個月(4.6±0.7)、12個月(5.0±0.5)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=0.58,P0.05);尚不能認(rèn)為FT3值在治療前、治療后3個月(6.2±1.3)、6個月(6.6±0.7)、12個月(6.2±0.9)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=0.54,P0.05);尚不能認(rèn)為FT4值在治療前、治療后3個月(15.2±1.7)、6個月(15.3±1.7)、12個月(15.5±1.0)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=0.11,P0.05);尚不能認(rèn)為FPG值在治療前、治療后3個月(5.3±0.6)、6個月(5.3±0.6)、12個月(4.8±0.5)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=1.27,P0.05);尚不能認(rèn)為HbA1c值在治療前、治療后3個月(5.0±0.3)、6個月(5.0±0.6)、12個月(5.1±0.6)的總體均數(shù)有統(tǒng)計學(xué)差異(F=0.34,P0.05)。結(jié)論:1.rhGH治療的PWS患兒,IGF-1、GV均有增高,因此rhGH治療對PWS患兒有促生長作用。2.rhGH治療對PWS患兒的甲狀腺功能、空腹血糖、糖化血紅蛋白無明顯影響。
【學(xué)位授予單位】：山西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號】：R725.9

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本文編號：2640204