【摘要】：目的：檢測α一平滑肌肌動蛋白(alpha-smooth muscle actin，α-SMA)在兒童臀肌攣縮癥中的表達(dá)以及患者的免疫學(xué)指標(biāo)，以明確兒童臀肌攣縮癥中是否出現(xiàn)了肌纖維母細(xì)胞和免疫調(diào)節(jié)紊亂，了解發(fā)病機制，為臨床診斷、治療以及預(yù)防該疾病提供新的思路。 方法：1、采集21例不同年齡臀肌攣縮癥患兒及12例非臀肌攣縮癥二次下肢手術(shù)患兒的肌肉瘢痕標(biāo)本，利用免疫組化染色輔以計算機圖像定量分析技術(shù)對兩組標(biāo)本中的α-SMA的表達(dá)進(jìn)行定量檢測和分析。2、用流式細(xì)胞儀檢測21例兒童臀肌攣縮癥患者外周血T、B淋巴細(xì)胞及其亞群，并以20名健康兒童作對照。 結(jié)果：1、21份臀肌攣縮癥標(biāo)本中，11份(52.38％)可見程度不同的α-SMA陽性表達(dá)；12份對照組標(biāo)本中，4份(33.33％)見少許α-SMA陽性表達(dá)。2、臀肌攣縮癥組α-SMA表達(dá)水平平均為4.86±5.59(％)，對照組α-SMA表達(dá)水平平均為0.42±0.79(％)。兩組比較，P=0.002＜0.05，差異有統(tǒng)計學(xué)意義。3、臀肌攣縮癥組中，α-SMA的表達(dá)水平與年齡呈負(fù)相關(guān)關(guān)系，r_s=-0.656，P=0.001＜0.05。4、兒童臀肌攣縮癥患者的CD4~+水平、B細(xì)胞水平及CD4~+／CD8~+比值均較正常兒童升高(P＜0.05)，而兩組間總T細(xì)胞和CD8~+水平的差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P＞0.05)。 結(jié)論：1、臀肌攣縮癥中存在肌纖維母細(xì)胞過度增殖，它可能是兒童臀肌攣縮癥發(fā)病的關(guān)鍵病理因素。2、臀肌攣縮癥中α-SMA的表達(dá)水平與患者年齡呈負(fù)相關(guān)，隨著年齡增大，α-SMA的表達(dá)減弱。3、兒童臀肌攣縮癥患者存在免疫調(diào)
【圖文】：

陽性反應(yīng)產(chǎn)物出現(xiàn)在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，呈棕黃色顆粒或條紋(見圖l)。10份(47.62%)標(biāo)本無陽性反應(yīng)產(chǎn)物分布(見圖2)。3、12份對照組標(biāo)本中，有4份(33.33%)見少許a一S以陽性表達(dá)(見圖3)，8份(66.67%)無a一SMA陽性表達(dá)(見圖4)。

2、21份臀肌攣縮癥標(biāo)本中，11份(52.38%)可見程度不同的a一S撇陽性表達(dá)。陽性反應(yīng)產(chǎn)物出現(xiàn)在細(xì)胞質(zhì)內(nèi)，呈棕黃色顆�；驐l紋(見圖l)。10份(47.62%)標(biāo)本無陽性反應(yīng)產(chǎn)物分布(見圖2)。3、12份對照組標(biāo)本中，有4份(33.33%)見少許a一S以陽性表達(dá)(見圖3)，，8份(66.67%)無a一SMA陽性表達(dá)(見圖4)。
【學(xué)位授予單位】：昆明醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2006
【分類號】：R726.8

【引證文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前1條

1 孫鵑;楊愛華;張琰;;雙臀肌攣縮癥1例報告并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J];中國誤診學(xué)雜志;2011年28期

本文編號：2638937