【摘要】：目的:探討小兒心肌病的臨床特點,提高臨床對小兒心肌病的綜合管理水平。方法:對83例小兒心肌病病例進行回顧性分析,分析方面包括家族史、臨床表現(xiàn)、輔助檢查及診療經(jīng)過,并進行相關(guān)文獻復習。結(jié)果:小兒心肌病發(fā)病年齡以小年齡兒童居多,臨床表現(xiàn)不一,發(fā)病率較高的心內(nèi)膜彈力纖維增生癥患兒男童27例,女童25例,發(fā)病年齡2月-6歲,平均發(fā)病年齡8個月,0-6個月發(fā)病者20例(38.5%),6個月-1歲發(fā)病者19例(36.5%),大于1歲發(fā)病者13例(25.0%)。入院時一般為呼吸道感染(多為肺部感染)和(或)心功能不全,確診時住院治療。本病病死率高,病程長,需長期服用藥物治療,定期隨訪復查,對病人依從性要求高。出院后繼續(xù)規(guī)律服藥治療并于我院兒科門診定期隨訪復查46例,隨訪率88.5%(46/52),失訪6例,失訪率11.5%(6/52)。詢問病史得知有家族史的HCM 3例,DCM 2例。擴張型心肌病患兒起病多隱匿、緩慢,以乏力、易疲勞、水腫就診,住院期間氣促、勞累癥逐漸改善16例,改善不明顯1例,加重再入院1例,加重原因為上呼吸道感染、自行停等。住院期間擴張型心肌病的病死率為0.55%,病死患兒大多為合并嚴重心力衰竭、心律失常,其中心律失常以房性早搏與室性早搏最為常見。心肌病的臨床表現(xiàn)具有明顯的差異性,重者可有明顯的乏力、氣促、呼吸困難、水腫、暈厥,甚至猝死,輕者可無臨床表現(xiàn),僅在體檢時發(fā)現(xiàn)。治療方案主要為抗心衰、糾正心律失常、溶栓,適當選擇靜注人免疫球蛋白等綜合治療。心內(nèi)膜彈力纖維增生癥超聲可見左室心內(nèi)膜增厚,心腔擴大,室壁運動減弱;擴張型心肌病超聲心動圖左室射血分數(shù)(EF)及縮短分數(shù)(SF)減低,室壁運動減低,心腔擴大。心肌致密化不全超聲心動圖特征為心臟收縮及舒張功能降低、心內(nèi)膜回聲增強、左房室腔擴大及相對瓣膜關(guān)閉不全。肥厚型心肌病超聲心動圖下可見非對稱性的心室肌肥厚,患兒臨床表現(xiàn)不同LVEF可正常后減低。此外超聲心動圖還可見合并有心包積液。UCG檢查限制型心肌病患兒的LVEF多數(shù)正常。約46.1%的心肌病患兒的UCG檢查主動脈下壓力階差大于30mmHg(1mmHg=0.133KPa),心動過速的心肌病患者控制心律失常后,心力衰竭的臨床表現(xiàn)和UCG心功能指標18~36 d恢復正常。兒童心肌病住院患兒心電圖異常發(fā)生率為69.78%,心律失常發(fā)生率為36.26%,以早搏和心動過速為主。EFE患兒的共同特點為均有ST段的改變。DCM心電圖表現(xiàn)可表現(xiàn)為各種類型心律失常,較為常見的有室性心動過速、T波倒置、房室傳導阻滯,少數(shù)有病理性Q波。病程長病情重者心律失常往往嚴重,極難控制,隨時危及生命。結(jié)論:心肌病患兒的臨床表現(xiàn)個體差異性較大,可從無明顯臨床癥狀到嚴重的心力衰竭、心律失常等。部分患兒合并有家族史,同一家系里心肌病患兒的發(fā)病年齡、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查可明顯不同。目前小兒心肌病尚無特效治療方法,旨在緩解臨床癥狀、提高生活質(zhì)量。
【學位授予單位】：河北醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2018
【分類號】：R725.4

【參考文獻】

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本文編號：2635264