【摘要】：背景:特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是少見的慢性疾病,它以反復(fù)肺部出血為主要特征,常見的臨床表現(xiàn)有鐵劑可糾正但易復(fù)發(fā)的小細胞低色素性貧血以及咳嗽、咯血、氣促、喘息等呼吸道癥狀。目前尚無有證據(jù)支持的治療指南,全身性糖皮質(zhì)激素是一線治療,可降低肺出血發(fā)作率及死亡率。長期使用糖皮質(zhì)激素治療能否改變病情、延緩肺纖維化進程尚不一致意見,并且長期單用糖皮質(zhì)激素的副作用不容忽視。目的:對我科隨訪的特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患兒進行隨訪分析,討論長期糖皮質(zhì)激素治療IPH患兒的治療過程、療效、副作用及預(yù)后。方法:回顧我科2004-2017年隨訪的62例特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥患兒,診斷時長1年—13年,以糖皮質(zhì)激素為主的治療。62例患兒,失訪11人,死亡10人,存活41人。對存活的41例IPH患兒,隨訪分析糖皮質(zhì)激素加減量過程、胸部CT病變變化、血常規(guī)、肺功能、骨密度、身高、體重等,并對12例進入ICU或死亡患兒分析討論。結(jié)論:初診時根據(jù)患兒病情程度予糖皮質(zhì)激素沖擊或非沖擊治療能使肺部出血得到緩解,但糖皮質(zhì)激素減量過程中或減停后有肺部病變反復(fù)新增,予糖皮質(zhì)激素加量能控制病情,而胸部CT常遺留不同程度間質(zhì)性病變,患兒一般生活能力無明顯受影響,基礎(chǔ)肺功能基本正常或輕度異常。糖皮質(zhì)激素副作用如矮身材、骨量減少、庫欣貌不可忽視,矮身材的發(fā)生同時與疾病本身相關(guān)。糖皮質(zhì)激素治療過程中或停藥后有肺出血急性發(fā)作風(fēng)險,無可預(yù)知性,常在1-2天出現(xiàn)病情惡化,需立即搶救。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R725.6

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