【摘要】:研究背景腎發(fā)育不良伴輸尿管異位開口是泌尿生殖系統(tǒng)一種較為少見的畸形,男性常因反復(fù)泌尿系感染,女性多因正常排尿行為之外會(huì)陰部持續(xù)漏尿就診行輔助檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)。腎發(fā)育不良是指腎臟異常發(fā)育導(dǎo)致大小、形狀、結(jié)構(gòu)異常,由無功能的瘤狀腎組織構(gòu)成,失去正常腎臟的形態(tài)及功能,多伴有開口異位的輸尿管。其病因及發(fā)病機(jī)制尚不完全明確,但當(dāng)小腎臟伴輸尿管開口異位時(shí),小腎的腎盞常有擴(kuò)張,輸尿管開口較小。調(diào)查發(fā)現(xiàn)國內(nèi)腎發(fā)育不良的發(fā)病率約為2.9/10萬,如合并輸尿管異位開口發(fā)病率則會(huì)更低。發(fā)育不良腎合并輸尿管異位開口臨床中女性較為多見,為男性的2.6倍。由于患腎體積小、功能差、位置多數(shù)異常,較難通過單一的輔助檢查方法確診,通常通過彩色超聲多普勒、靜脈尿路造影(IVU)、CT尿流成像(CTU)、磁共振尿路造影(MRU)、99mTc-DMSA核素腎靜態(tài)顯像相結(jié)合,亦可行逆行插管造影作為重要的補(bǔ)充方法。因本癥為小兒先天疾病,藥物及保守治療無效,手術(shù)是治療的唯一方法,其中如對(duì)側(cè)腎功能正常,則行患側(cè)發(fā)育不良腎及輸尿管切除術(shù),傳統(tǒng)開放手術(shù)方法相對(duì)簡(jiǎn)單,其遠(yuǎn)期手術(shù)成功率較高,但術(shù)中需做長約5-10cm切口,具有創(chuàng)傷大、出血多、恢復(fù)較慢等缺點(diǎn)。隨著腹腔鏡技術(shù)及手術(shù)設(shè)備的進(jìn)步,很多學(xué)者認(rèn)為腹腔鏡下發(fā)育不良腎及輸尿管切除術(shù)術(shù)式具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、并發(fā)癥少等優(yōu)點(diǎn)可取代傳統(tǒng)的開放手術(shù)。目前臨床上腹腔鏡包括經(jīng)前腹腔途徑入路和經(jīng)后腹膜途徑入路兩種,部分學(xué)者認(rèn)為經(jīng)腹腔途徑手術(shù)入路操作空間大、解剖學(xué)標(biāo)志易辨認(rèn),推薦該入路;也有部分學(xué)者認(rèn)為后腹膜途徑入路對(duì)侵襲性更低、切口的創(chuàng)傷更小,并且此方式對(duì)腹腔臟器影響更小。作者普遍認(rèn)為患腎及輸尿管切除術(shù)術(shù)后預(yù)后較好,癥狀消失,但對(duì)腹腔鏡手術(shù)治療方式和患兒術(shù)后預(yù)后并無詳盡的統(tǒng)計(jì)分析結(jié)果。本研究對(duì)鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科確診64例單腎發(fā)育不良并輸尿管開口異位的患兒資料進(jìn)行分析,并結(jié)合文獻(xiàn),對(duì)該癥的診治、預(yù)后進(jìn)行討論。研究目的本研究針對(duì)單側(cè)腎發(fā)育不良并輸尿管異位開口的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、輔助檢查、病理學(xué)特點(diǎn)、診斷及鑒別診斷,對(duì)腹腔及后腹膜兩種入路的腹腔鏡手術(shù)治療和預(yù)后進(jìn)行分析,以提出一個(gè)可供臨床醫(yī)師參考的診療方案。方法本研究所納入的對(duì)象均為2012年1月1日至2016年12月31日之間在河南省鄭州市鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒泌尿外科收治確診為單側(cè)腎臟發(fā)育不良并輸尿管異位開口并接受手術(shù)治療的患兒共64例,均為女性;平均年齡4.4(3歲-6歲)。其中左側(cè)38例,右側(cè)26例。臨床表現(xiàn)主要以正常排尿期外持續(xù)滴尿,量較小,存在反復(fù)泌尿系感染13例。體檢見會(huì)陰前庭部存在少量清亮尿液外溢7例,會(huì)陰部濕疹55例。本組64例患兒中,行靜脈尿路造影(IVU)共9例,本組患兒行CT尿路成像(CT urography,CTU)共58例,行MRU即磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像檢查18例中,行核素腎靜態(tài)顯像54例,所有患兒均在專人專機(jī)下行1~2次彩色超聲多普勒檢查,5例因患兒家屬拒絕行第二次彩超檢查,故未探及發(fā)育不良腎。經(jīng)患兒家屬同意,分為前腹腔徑路途徑腹腔鏡手術(shù)治療組及腹膜后徑路途徑腹腔鏡手術(shù)治療組,本組64例均于氣管插管全麻下行手術(shù)治療:行前腹腔徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎和部分輸尿管36例(包含骨盆部13例)均采用臍中及雙側(cè)腹部(具體位置根據(jù)術(shù)前檢查腎臟位置決定)三孔法置入5mm Trocar,術(shù)中多于髂血管附近找到輸尿管,然后分離直至切除完整小腎及大部輸尿管。余28例經(jīng)腹膜后徑路腹腔鏡下切除發(fā)育不良腎與輸尿管,術(shù)中根據(jù)影像學(xué)資料先探及發(fā)育不良小腎,自此向遠(yuǎn)端游離并切除大部輸尿管。結(jié)果本組64例患兒中,輸尿管異位開口:陰道32例,前庭17例,遠(yuǎn)端尿道7例,膀胱頸口5例,位置不明3例。超聲檢查64例,發(fā)育不良腎57例(57/64),其中輸尿管開口異位檢出31例(31/64);腎靜態(tài)核素顯像檢查54例發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎51例(51/54)。CTU檢查58例中發(fā)現(xiàn)發(fā)育不良腎55例(55/58),其中輸尿管開口異位檢出35例(35/58)。18例患兒行磁共振泌尿系統(tǒng)水造影成像(MRU)檢查中,檢查中檢出發(fā)育不良腎18例(18/18),輸尿管開口異位檢出11例(11/18);行靜脈尿路造影9例,僅可檢出發(fā)育不良腎位于腎窩部3例(3/9),且未見輸尿管顯影情況。以上64例均行手術(shù)治療,術(shù)后2例仍有尿失禁情況,服用衛(wèi)喜康較前明顯好轉(zhuǎn)。其余62例術(shù)后當(dāng)天漏尿癥狀消失,術(shù)后1月、3月、6月、1年均行彩超及尿常規(guī)復(fù)診,隨訪6-24個(gè)月,無漏尿、排尿異常、輸尿管殘端綜合癥及泌尿系感染等情況。結(jié)論1.詳細(xì)的并病史采集、體格檢查和彩超、CTU、MRU及腎靜態(tài)核素顯像均對(duì)于發(fā)育不良腎合并輸尿管異位開口的診斷具有較好的價(jià)值。2.發(fā)育不良腎臟位于腎窩者可選擇腹膜后途徑,而髂部及更遠(yuǎn)端的盆腔部或者術(shù)前沒有明確對(duì)患腎部位進(jìn)行定位的患兒,可選擇經(jīng)前腹腔途徑。
【學(xué)位授予單位】:鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】:碩士
【學(xué)位授予年份】:2018
【分類號(hào)】:R726.9
【參考文獻(xiàn)】
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