【摘要】：目的:探討川崎病(KD)并發(fā)巨噬細(xì)胞活化綜合征(MAS)臨床特點(diǎn)及相關(guān)基因和蛋白表達(dá)的生物學(xué)意義。方法:回顧性分析2008年8月至2017年6月期間我院收治的KD并發(fā)MAS連續(xù)病例,系統(tǒng)檢索中英文數(shù)據(jù)庫(kù)KD并發(fā)MAS文獻(xiàn),以出院結(jié)局指標(biāo)分為好轉(zhuǎn)組和預(yù)后不良組(死亡或放棄治療),提取臨床資料及實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果,探討KD并發(fā)MAS的臨床特點(diǎn)。結(jié)果:27例KD并發(fā)MAS進(jìn)入本文分析。本院9例中,均有肝脾腫大和IVIG無反應(yīng);皮疹、趾指端硬腫或脫屑、冠脈病變各8例;唇紅皸裂7例;淋巴結(jié)腫大6例;球結(jié)膜充血和不完全川崎各4例。CRP均升高,纖維蛋白原(Fib)1.5g/L和鐵蛋白1500ng/ml各8例;ALT升高7例;AST升高和骨髓噬血現(xiàn)象陽性率各6例;甘油三酯(TG)3.0 mmol/L4例。2例行HLH相關(guān)基因及蛋白表達(dá)檢測(cè),未發(fā)現(xiàn)24種HLH相關(guān)基因突變,但2例均有NK細(xì)胞穿孔素蛋白表達(dá)水平降低,1例同時(shí)存在NK細(xì)胞顆粒酶B表達(dá)以及CTL細(xì)胞穿孔素表達(dá)降低。27例KD并發(fā)MAS,好轉(zhuǎn)18例,預(yù)后不良9例,預(yù)后不良組僅不完全川崎病發(fā)生率明顯高于好轉(zhuǎn)組(55.56%vs 5.88%,P=0.004)。結(jié)論:KD患兒若出現(xiàn)首劑IVIG治療無反應(yīng)且伴肝脾腫大、AST和/或ALT、鐵蛋白明顯升高時(shí),需警惕KD并發(fā)MAS可能。本研究未提示KD并發(fā)MAS具有遺傳傾向,但NK細(xì)胞中穿孔素表達(dá)水平的降低可能與KD患兒并發(fā)MAS相關(guān)。不完全川崎病可能是影響KD并發(fā)MAS患兒預(yù)后的危險(xiǎn)因素之一。
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R725.4

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2625986