【摘要】：先天性膈疝(Congenital Diaphragmatic Hernia,CDH)是一種胚胎期膈肌融合不全所致的先天性疾病,腹腔內(nèi)器官由橫膈缺損處疝入胸腔,影響胎兒肺發(fā)育,從而引起機(jī)體的一系列病理生理變化,可造成嚴(yán)重的肺發(fā)育不良和持續(xù)的肺動(dòng)脈高壓,有較高的死亡率,嚴(yán)重威脅新生兒的生存。根據(jù)國(guó)內(nèi)外研究結(jié)果,CDH在新生兒中的發(fā)病率約為1:2400。其病因及發(fā)病機(jī)制目前尚無(wú)確切答案,可能是遺傳因素與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果。CDH可分為后外側(cè)膈疝、食管裂裂孔疝、胸骨后疝,其中后兩種膈疝往往伴有疝囊,疝入胸腔內(nèi)臟器有限,對(duì)肺發(fā)育影響較小,多以嘔吐、腹脹等消化系統(tǒng)癥狀為主要表現(xiàn),呼吸循環(huán)系統(tǒng)障礙表現(xiàn)不明顯,發(fā)病率低且生存率高,故本文研究對(duì)象為后外側(cè)膈疝。近年來(lái)國(guó)內(nèi)外諸多研究機(jī)構(gòu)學(xué)者對(duì)CDH進(jìn)行了廣泛而深入的研究,一方面提出超聲檢查用于CDH的產(chǎn)前診斷,結(jié)合MRI檢查可對(duì)CDH胎兒進(jìn)行更準(zhǔn)確的產(chǎn)前評(píng)估,對(duì)指導(dǎo)治療及預(yù)后評(píng)估具有重要作用,另一方面外科手術(shù)仍作為CDH的唯一根治辦法,如何選擇手術(shù)時(shí)機(jī)及合理的手術(shù)方式一直是研究的重點(diǎn)。此外,胎兒外科應(yīng)用、糖皮質(zhì)激素應(yīng)用及出生后呼吸機(jī)管理、肺動(dòng)脈高壓治療、體外肺膜(extracorporeal membrane oxygenation,ECMO)、人工補(bǔ)片修補(bǔ)等方面的研究成果也對(duì)提高CDH患兒的生存率具有重要意義。這些研究極大地推動(dòng)了CDH診斷及治療的發(fā)展,但其生后早期仍有較高的死亡率,達(dá)到的20%~60%。究其根本,最主要原因是仍是肺發(fā)育不良,從而引起肺動(dòng)脈高壓、肺通氣血流比例失調(diào)等呼吸循環(huán)障礙,最終導(dǎo)致患兒出生后早期死亡率居高不下。新生兒外科疾病往往存在多發(fā)的先天性畸形以及染色體異常,并伴有多器官功能的發(fā)育不完善,術(shù)后早期死亡率較高,其臨床診治需要通過(guò)與產(chǎn)科、影像科、檢驗(yàn)科、新生兒重癥監(jiān)護(hù)科、麻醉科等相關(guān)科室共同參與,通過(guò)超聲與MRI結(jié)合做好CDH胎兒的早期診斷、評(píng)估并排查其它畸形及染色體異常,給予孕期指導(dǎo)和適當(dāng)產(chǎn)前干預(yù),待出生后接受合理治療并加強(qiáng)遠(yuǎn)期隨訪才能從根本上改善患兒生存及生活質(zhì)量。目的本文對(duì)近年于我院救治的CHD胎兒臨床資料進(jìn)行回顧性分析,結(jié)合近些年國(guó)內(nèi)外學(xué)者對(duì)CHD的研究,探討胎兒CHD圍產(chǎn)期管理的新進(jìn)展及預(yù)后,制定更加合理的疾病管理路徑,以指導(dǎo)臨床治療,提高CDH患兒的近遠(yuǎn)期生存率。臨床資料和方法根據(jù)納入標(biāo)準(zhǔn),鄭州大學(xué)第三附屬醫(yī)院2015年06月至2017年06月間共有32例CDH胎兒經(jīng)產(chǎn)前檢查診斷為CDH,且出生后在本院接受治療,被納入研究。所有研究對(duì)象產(chǎn)前診斷依賴于超聲檢查,配合MRI檢查進(jìn)行診斷評(píng)估。依據(jù)肺頭比、肺頭比實(shí)際測(cè)量值與預(yù)測(cè)值的比值和肺容積比進(jìn)行輕、中重度分型,并提供相應(yīng)的圍產(chǎn)期綜合管理,包括產(chǎn)前管理(產(chǎn)前診斷與咨詢)、產(chǎn)時(shí)管理(分娩)及生后管理(生后診斷、新生兒期處理及手術(shù)治療)。分析產(chǎn)前評(píng)估不同程度先天性膈疝患兒的預(yù)后。應(yīng)用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。計(jì)數(shù)資料以頻數(shù)及率表示,組間差異比較采用χ2檢驗(yàn)。正態(tài)分布計(jì)量資料以x±s表示,組間比較采用兩獨(dú)立樣本t檢驗(yàn)。規(guī)定P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果1.32例先天性膈疝患兒,均由產(chǎn)前彩超檢查發(fā)現(xiàn),結(jié)合MRI進(jìn)行產(chǎn)前評(píng)估,其中輕度膈疝18例,中度9例,重度5例;27例為左側(cè),5例為右側(cè)。于生后明確診斷,進(jìn)行分組管理,病情穩(wěn)定后行手術(shù)治療。2.32例先天性膈疝患兒總生存率81%(26/32),重度膈疝患兒存活率為1/5,輕度者為18/18,膈疝程度越重生存率越低(χ2=16.538,P0.001)。3.18例輕度先天性膈疝患兒中,經(jīng)微創(chuàng)手術(shù)者術(shù)后禁食時(shí)間、術(shù)后應(yīng)用抗生素時(shí)間、住院時(shí)間均較開腹手術(shù)者縮短[分別為(2.4±0.5)與(4.6±1.2)d,t=-3.939;(7.6±1.2)與(9.8±1.4)d,t=-3.144;(14.4±1.1)與(19.7±2.8)d,t=-4.064;P值均0.05]。4.在術(shù)后3個(gè)月到2年的后續(xù)治療與隨訪中,1例復(fù)發(fā),已二次手術(shù),均恢復(fù)良好。結(jié)論1.先天性膈疝圍產(chǎn)期綜合管理方案的研究與應(yīng)用具有重要意義,通過(guò)多學(xué)科協(xié)作,在使先天性膈疝胎兒出生后救治實(shí)現(xiàn)無(wú)縫鏈接的同時(shí),利于選擇最佳診療方案,降低死亡率,改善預(yù)后。2.產(chǎn)前彩超檢查在對(duì)先天性膈疝進(jìn)行篩查的同時(shí)能夠?qū)﹄躔迖?yán)重程度進(jìn)行評(píng)估,其預(yù)后與產(chǎn)前診斷評(píng)估病情密切相關(guān),膈疝程度越重,預(yù)后越差。3.經(jīng)腹腔鏡微創(chuàng)先天性膈疝修補(bǔ)術(shù)與傳統(tǒng)開放手術(shù)相比,除手術(shù)創(chuàng)傷小,美觀,并發(fā)癥少等特點(diǎn),尚具有術(shù)后進(jìn)食較早,恢復(fù)較快術(shù)后抗生素應(yīng)用時(shí)間較短等優(yōu)點(diǎn),在經(jīng)過(guò)嚴(yán)格的術(shù)前評(píng)估后可以考慮微創(chuàng)應(yīng)用。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R722.1

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：2610991