【摘要】： 目的腸神經(jīng)發(fā)育畸形是小兒外科常見的消化道畸形,主要表現(xiàn)為頑固性便秘,發(fā)病率高(約1:2000~5000)。其病因一般認(rèn)為與遺傳因素、腸神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)育及腸壁內(nèi)微環(huán)境改變相關(guān)聯(lián)。先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s Disease,HD)及腸神經(jīng)節(jié)細胞減少癥(Hypoganglionosis,HYPG)均屬于腸神經(jīng)畸形,腸管蠕動運輸功能異常導(dǎo)致頑固性便秘。HuD蛋白是一種與果蠅屬ELAV蛋白同源的高度保守的神經(jīng)元特異性RNA結(jié)合蛋白Hu家族中的一員,在轉(zhuǎn)錄的水平調(diào)節(jié)神經(jīng)元特異性基因的表達,是神經(jīng)元胚胎發(fā)育中生長錐突起形成延伸及成熟神經(jīng)元存活必須的蛋白。HuD蛋白在腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中的詳細作用機制尚不明確。本文主要檢測HuD蛋白在HD及HYPG病變部位腸壁組織中的表達,以探討HuD蛋白在HD及HYPG發(fā)病中作用。 方法收集華中科技大學(xué)同濟醫(yī)學(xué)院附屬同濟醫(yī)院15例HD及15例HYPG患兒手術(shù)切除的標(biāo)本,取腸管病變部分(狹窄段)結(jié)腸壁全層,另取6例非腸神經(jīng)元疾病患兒結(jié)腸標(biāo)本,常規(guī)固定石蠟包埋切片,對標(biāo)本進行HuD蛋白的免疫組化染色,光鏡下觀察神經(jīng)節(jié)細胞染色及分布情況并利用圖象分析系統(tǒng)對結(jié)果進行統(tǒng)計和分析。 結(jié)果正常對照組腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)元正常,抗HuD蛋白抗體染色呈陽性,HD病變腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)抗HuD蛋白抗體染色陰性,HYPG患兒腸管染色陽性表達及顯色程度較對照組明顯降低。 結(jié)論HD病變腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細胞缺如,抗HuD蛋白抗體染色陰性;HYPG患兒腸管染色陽性表達及顯色程度較正常組明顯降低,提示HuD蛋白減少。HuD蛋白缺失或者減少可能是使腸神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)育或成熟神經(jīng)元存活出現(xiàn)障礙而導(dǎo)致先天性腸無神經(jīng)節(jié)細胞或者腸神經(jīng)節(jié)細胞減少的原因之一。
【學(xué)位授予單位】：華中科技大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2007
【分類號】：R726.5

【參考文獻】

相關(guān)期刊論文 前10條

1 魏明發(fā),李俊,楊小進,周學(xué)鋒,張鵬,袁繼炎,王果;先天性膽總管囊腫切除闌尾間置膽道重建遠期隨訪觀察[J];肝膽外科雜志;2001年04期

2 孫昀;耿小平;;小兒先天性膽管擴張癥術(shù)后并發(fā)癥的防治[J];肝膽外科雜志;2006年03期

3 李德輝,孫備;膽胰管匯合部異常的研究進展[J];國外醫(yī)學(xué).外科學(xué)分冊;2005年05期

4 黃偉煒,伍海鷹,李權(quán);小兒膽道重建術(shù)后逆行感染預(yù)防方法的探討[J];海南醫(yī)學(xué);2004年01期

5 陳新英，，李振東，于增文，魏守禮;從先天性膽總管囊腫囊壁病理變化探討其病因[J];河北醫(yī)學(xué)院學(xué)報;1994年04期

6 林中,胡宏鎮(zhèn),Jackie D Wood;Hu蛋白作為豚鼠小腸肌間叢神經(jīng)元標(biāo)志物的研究[J];基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)與臨床;2002年03期

7 魏明發(fā);先天性膽總管囊腫的診治現(xiàn)狀與進展[J];臨床外科雜志;2004年05期

8 李龍,余奇志,劉剛,黃柳明,雷宇,賈軍,王平;經(jīng)腹腔鏡行先天性膽總管囊腫切除肝管空腸Roux-Y吻合術(shù)的探討[J];臨床小兒外科雜志;2002年01期

9 熊曉峰;先天性巨結(jié)腸癥致病基因的研究進展[J];臨床小兒外科雜志;2003年03期

10 戴康臨,陶強;先天性巨結(jié)腸癥的病因?qū)W研究進展[J];臨床小兒外科雜志;2005年03期

本文編號：2604597