【摘要】： 目的腸神經(jīng)發(fā)育畸形是小兒外科常見的消化道畸形,主要表現(xiàn)為頑固性便秘,發(fā)病率高(約1:2000~5000)。其病因一般認(rèn)為與遺傳因素、腸神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)育及腸壁內(nèi)微環(huán)境改變相關(guān)聯(lián)。先天性巨結(jié)腸(Hirschsprung’s Disease,HD)及腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少癥(Hypoganglionosis,HYPG)均屬于腸神經(jīng)畸形,腸管蠕動(dòng)運(yùn)輸功能異常導(dǎo)致頑固性便秘。HuD蛋白是一種與果蠅屬ELAV蛋白同源的高度保守的神經(jīng)元特異性RNA結(jié)合蛋白Hu家族中的一員,在轉(zhuǎn)錄的水平調(diào)節(jié)神經(jīng)元特異性基因的表達(dá),是神經(jīng)元胚胎發(fā)育中生長錐突起形成延伸及成熟神經(jīng)元存活必須的蛋白。HuD蛋白在腸神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育中的詳細(xì)作用機(jī)制尚不明確。本文主要檢測HuD蛋白在HD及HYPG病變部位腸壁組織中的表達(dá),以探討HuD蛋白在HD及HYPG發(fā)病中作用。 方法收集華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院15例HD及15例HYPG患兒手術(shù)切除的標(biāo)本,取腸管病變部分(狹窄段)結(jié)腸壁全層,另取6例非腸神經(jīng)元疾病患兒結(jié)腸標(biāo)本,常規(guī)固定石蠟包埋切片,對標(biāo)本進(jìn)行HuD蛋白的免疫組化染色,光鏡下觀察神經(jīng)節(jié)細(xì)胞染色及分布情況并利用圖象分析系統(tǒng)對結(jié)果進(jìn)行統(tǒng)計(jì)和分析。 結(jié)果正常對照組腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)神經(jīng)元正常,抗HuD蛋白抗體染色呈陽性,HD病變腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢內(nèi)抗HuD蛋白抗體染色陰性,HYPG患兒腸管染色陽性表達(dá)及顯色程度較對照組明顯降低。 結(jié)論HD病變腸管粘膜下和肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如,抗HuD蛋白抗體染色陰性;HYPG患兒腸管染色陽性表達(dá)及顯色程度較正常組明顯降低,提示HuD蛋白減少。HuD蛋白缺失或者減少可能是使腸神經(jīng)系統(tǒng)胚胎發(fā)育或成熟神經(jīng)元存活出現(xiàn)障礙而導(dǎo)致先天性腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞或者腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少的原因之一。
【學(xué)位授予單位】：華中科技大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2007
【分類號】：R726.5

【參考文獻(xiàn)】

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本文編號：2604597